肝大诊断思路综述.ppt

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1、儿童肝大诊断思路魏珉2011.11.13肝脏和脾脏的功能肝脏：营养代谢制造蛋白、凝血因子等生物转化、解毒分泌胆汁等属于消化系统脾脏：体内最大的周围淋巴器产生免疫应答滤过血液和入侵抗原储存血细胞、血小板属于血液、免疫系统肝脏和脾脏的关系为什么肝大和脾大常同时存在？共享门静脉都含有网状内皮系统的成分（如粘多糖病，由于某些酶缺乏，导致骨和结缔组织的代谢产物沉积在网状细胞内，造成肝脾大）肝脾肿大发生的顺序先有肝大，继以脾大；肝脾同时肿大；先有脾大，后累及肝脏，发生肝脾肿大今天是以肝大为主来分析正常儿童肝脏大小触诊（右肋下）：新生儿2cm；5岁不可及B超（右肝斜径

2、）：新生儿5cm；乳儿6cm；幼儿7cm；学龄儿7-10cm；10岁以上10-12cm肝脏肿大程度：轻度：肝肋下3cm以内中度：肝肋下3cm~平脐重度：肝肋下脐下肝脏的组成大量的肝细胞：76%血管（血液）、胆管（胆汁）、淋巴管（淋巴液）少量结缔组织组成纤维支架肝血窦内的枯否细胞、淋巴细胞，窦周和肝细胞间隔窝内的贮脂细胞肝肿大的发生机制一肝细胞病变：变性、肿胀、坏死、增生：各类感染肝炎异常代谢物贮积：GSD、WD、脂肪肝异常增生：肝细胞癌、肝母细胞癌特点：ALT升高。会影响胆红素代谢（肝细胞性黄疸）、合成功能（凝血障碍、ALB降低）、微循环（肝内门脉高压）

3、肝肿大的发生机制二胆汁淤积：在肝细胞内，胆固醇转变为胆汁酸，构成胆汁，分泌至毛细胆管，储存在胆囊，经胆总管流入十二指肠。特点：阻塞性黄疸（直胆为主的高胆红素血症）、GGT、TBA升高。影响肝细胞后ALT升高。肝肿大的发生机制三肝脏纤维组织大量增生先天性感染性代谢性毒物性自身免疫性特点：肝大而硬，门脉压力增高肝肿大的发生机制四血液循环障碍/血源性浸润肝脏供血量过多（少见，肝动脉瘤）淤血肝肝内窦性门脉高压（细胞肿胀或纤维化）布加综合征（肝静脉或邻近下腔静脉阻塞）慢性右心衰缩窄性心包积液特点：淤血性肝大，常伴侧支循环儿童肝脏肿大的原因儿童肝肿大原因-PUMCH

4、病例来源：10年间（1988～1999）住院患儿入选标准：肝肿大（右锁骨中线，肝肋下>3cm）伴/不伴发热、皮疹、脾大、淋巴结肿大、关节肿痛等符合标准者：93例男女比例：56：37平均6.2岁（1月～14岁）确诊率：91.4％（85/93例）儿童肝肿大原因-PUMCH儿童肝脏肿大原因一感染性二非感染性淤胆性淤血性药源性/中毒性血液病/肿瘤结缔组织病遗传代谢性肝大待查首诊一详尽的临床资料现病史，既往史，个人史流行病学史，家族史准确查体二腹部B超三化验血、尿、便RT肝肾脂全项有针对性的其他检查儿童肝脏肿大原因一感染性二淤胆性三淤血性四药源性/中毒性五血液病/

5、肿瘤六结缔组织病七遗传代谢性感染引起的肝肿大常见原因病毒：肝炎病毒（甲乙丙丁戊庚等）CMV，EB，先天性风疹综合征细菌：伤寒，结核，肝脓肿，布氏杆菌病寄生虫/原虫：阿米巴，疟疾，吸虫，包虫其他：少见真菌，鹦鹉热，螺旋体，立克次氏体病例1：男孩，3岁现病史：6个月来腹胀伴间断腹泻，近3个月面色苍白、低热、反复鼻衄。起病至今体重减轻3.5kg。家族史：祖父死于肝硬化，父亲、叔叔患肺结核病查体：T37.8°C，P130/分，R35/分，BW9Kg全身扪及浅表淋巴结黄豆至花生大小，可移动。心肺（-），腹胀，肝肋下5cm，剑下6cm，质中，脾肋下10.5cm。病例

6、1：男孩，3岁实验室检查：WBC6.2，Hb51，Plt14ESR115；肝功、BM、AFP、胸片、PPD（-）CT：肝肿大，巨脾，肠系膜根部见肿大淋巴结父亲胸片：结核病灶,PPD强阳性试验性抗痨治疗：3天后T正常，3个月后无肝脾肿大，ESR降为30。最后诊断：肝结核病例2：男婴，8天现病史：G3P1，足月产，生后48h出现黄疸并渐加重，对症处理不见好。1天来稀水便，吃奶差，尿少，烦躁不安。产史：第1、2胎均于妊娠2~3个月时自然流产查体：T38.2°C，P150/分，R40/分，BW2.6Kg急性重病容，皮肤中度黄染，弹性差，心肺（-），腹稍隆，肝肋下

7、3cm，质软，脾肋下及边。病例2：男婴，8天实验室检查：WBC11.3，Hb111，Plt45；入院后治疗：抗生素，补液，吸氧，病情无好转，高热，呕吐咖啡样物，便潜血阳性。入院后第2日死亡。尸检：肝小叶结构紊乱，肝组织内见多核巨细胞及核内包涵体，呈典型“猫头鹰眼”改变；支气管肺炎。最后诊断：先天性CMV感染感染引起肝肿大的特点病史多有重要提示（特殊的家族史、接触史，或来自特殊地区）特殊的年龄段（新生儿）相应的伴随症状（肝脓肿，阿米巴，病毒性肝炎）任何时候都要首先除外感染原因!儿童肝脏肿大原因一感染性二淤胆性三淤血性四药源性/中毒性五血液病/肿瘤六结缔组织

8、病七遗传代谢性儿童淤胆性肝肿大一主要特征：黄疸为主、肝大二常见原因：肝外因素（胆