ITP的规范化诊治.ppt

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1、病历摘要姓名蔡××性别：男年龄：84岁籍贯：天义就诊时间：2014年11月21日主诉：体检发现血小板减少6月。现病史：患者于6月前体检发现血小板减少，为30×109/L,当时考虑“药物相关血小板减少症”，予患者停用“西洛他唑”，1月后复查血常规血小板50×109/L,后未再复查，10天前患者出现偶有鼻衄，偶有“咳痰带血”，1天前偶然发现左手瘀斑，遂就诊于我院门诊查血常规血小板8×109/L。近期患者无发热，无牙龈出血，无血尿血便，无头晕头痛，无腹痛腹胀。--病历分享既往史：2型糖尿病史20余年，平素应用诺和灵50R治疗，高血压病史10余年，收缩压最高达180mmHg，平素口服替米沙坦

2、、硝苯地平缓释片治疗，8年前发现双下肢动脉斑块，口服西洛他唑治疗，半年前因“血小板减少”停药，否认肝炎、结核病史，否认遗传性出血病史，否认毒物接触史，否认药物过敏史，否认风湿病等病史。--病历分享查体T36.2℃P94/minR20/minBp210/100mmHg神清语明，左手手背可见大片陈旧性瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，心肺查体未及明显异常，腹部无压痛，肝脾未及，未及包块，双下肢不肿，神经系统未及异常。辅助检查血常规：WBC7.8×109/l，Hb132g/l，Plt8×109/l(2次)血涂片分类:血小板单个可见，量少。--病历分享1.患者尚需完善哪些检查？2.初步临床诊断？3.

3、是否需要住院治疗？问题一--病历分享1常规：尿常规潜血及蛋白阳性，粪便隐血阴性，肝肾功能、离子、蛋白、LDH正常，血糖2.45mmol/l2肿瘤标记物：血CEA、CA199、f-PSA/p-PSA大致正常3风湿系列检查：抗核抗体谱（-）;免疫8项（-）;抗心磷脂抗体(-)4病毒检测：抗体四项（-）5腹部B超：肝脾无肿大，脾内多发实性结节，大者1.5×1.8cm，上腹部CT平扫未见明显异常。6血涂片分类:白细胞、红细胞形态大致正常，血小板单个可见，量少。7骨髓细胞形态学增生III级，巨核细胞135个，颗粒型131个，裸核型4个。结论：巨核细胞成熟障碍辅助检查您认为尚需完善哪些检查？--

4、病历分享1初步诊断原发性免疫性血小板减少症（ITP）2请给出ITP的分期⑴新诊断ITP⑵持续性ITP⑶慢性ITP⑷重症ITP请您确定诊断及治疗策略问题二--病历分享ITP的诊断（2012年专家共识）1．至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常2．脾脏一般不增大3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4．需排除其它继发性血小板减少症继发性血小板减少症假性血小板减少骨髓增生异常（AA和MDS）药物诱导的血小板减少淋巴系统增殖性疾病自身免疫性疾病恶性血液病慢性肝病脾功能亢进妊娠血小板减少血小板消耗性减少感染等所致的继发性血小板减少甲状腺疾病先天性血小板减少鉴别诊断ITP的分期（新

5、标准）1新诊断的ITP指诊断后3个月以内的血小板减少的所有ITP患者2慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的所有ITP患者3难治性ITP（同时满足以下3个条件）①脾切除后无效或者复发；②需要（如肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发性ITP4重症ITP血小板计数低于10×109/L，且有活动性出血或常规治疗后新发出血5持续性ITP诊断后3-12个月的血小板持续减少ITP诊断⑴告知病情⑵输注血小板悬液，监测血小板计数及出血表现⑶甲强龙1000mgivgttst×3天40mgqdivgtt⑷IVIg0.4g/kg.d×5d或1g/kg.d×1

6、-3d急重症ITP治疗原则请您给出维持治疗方案1强的松50mgQD血小板计数稳定后2强的松每1-2周减5mg，至5--10mg/d维持3-6（至10--15）问题三--病历分享1.完全反应(CR)2.有效(R)3.无效(NR)请您做出ITP治疗后疗效评估疗效判断标准1．完全反应(CR)治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。2．有效(R)治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血3．无效(NR)治疗后血小板数<30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天ITP疗效判断“ITP诊断治

7、疗专家共识会”（中华医学会血液学专业委员会止血与血栓学－－2012）重命名“ITP”－－－“（PrimaryImmuneThrombocytoPenia”(原发免疫性血小板减少症)“immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病避免使用“idiopathic(特发性)”“purpura(紫癜)”--（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征）[ITP--Immune/idiopathicthrombocytopenicpurpura]ITP---命名更新Ro