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时间:2020-04-11
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1、贫血一、概念贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)及红细胞比容(Hct)这三项指标来衡量病人是否贫血。贫血的诊断标准(一)成人贫血的诊断标准成人贫血的诊断标准(二)小儿贫血的诊断标准,出生10天内新生儿Hb≤145g/L;1个月以上Hb≤90g/L;4个月以上Hb≤100g/L;6个月~6岁者,Hb≤110g/L;6~14岁者Hb≤120g/L。注意:在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾种大及巨球蛋白血症时
2、,血浆容量增加,此时即便红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊贫血,而骨髓象红系增生改变不大。在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,血红蛋白浓度增高,即使红细胞容量减少,而Hb、RBC及Hct往往正常或增高,骨髓象红系有时表现为代偿性增生,比例增高。二、贫血程度划分根据Hb浓度,成人贫血程度划为4级。轻度:Hb参考值下限至91g/l,症状轻微;中度:Hb90~60g/L,体力劳动时心慌气短;重度:Hb60~31g/l,休息时感心慌气短;极重度:Hb≤30g/L,常合并贫血性心脏病。小儿
3、贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准,新生儿和6个月以内小儿不照此标准。三、分类(一)根据红细胞MCV、MCH、MCHC对贫血的形态学分类根据MCV、MCH、MCH对贫血的形态学分类(二)镜下红细胞形态异常提示的贫血类型异常形态红细胞对贫血疾病类型的提示(三)根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类根据骨髓象细胞形态学特征对贫血的分类再生障碍性贫血一、概念再生障碍贫血(AA),简称再障,是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合征。二、分类(一)按其发病原因:分为先天性再障和获得性再障两种
4、,同常所说的再障是指后者。获得性再生障碍性贫血,分为原因未明的原发性再障和继发性再障两类,各占一半。(二)根据病程及表现分为:急性再障(AAA)、慢性再障(CAA)及潜延性再障(OAA)。急性再障又称重型再障I型。慢性再障又称轻型再障,如病情恶化,转为重型再障,称为重型再障II型。(三)临床表现AAA:起病急,进展迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,出血部位广泛并有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染。CAA:起病缓慢,病程进展较平稳,病程较长,一般在4年以上,有的可长达十余年,以贫血为主,出血和感染较轻。OA
5、A:病之初期,除皮肤有时表现少许小血点,并无任何不适,随着病程的延长,出血和贫血症状逐渐加重,最后发展成典型的“慢再”表现。(四)血象AAA是重度全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值<15×109/L;白细胞计数多<2×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板计数<20×109/L。CAA也呈全血细胞减少,但达不到AAA的程度。OAA病人初期,血小板少,一般30×109/L~50×109/L;白细胞5.0×109/L左右,很少达到7.0×10
6、9/L;血红蛋白和红细胞正常。(五)骨髓象AAA:骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多,骨髓液稀薄,有核细胞增生极度低下,造血细胞(粒系、红系、巨核系细胞)明显减少,且不见早期幼维细胞,各系形态结构正常。巨核细胞常缺如:非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例相对增高。造血岛为空网状结构,成为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少或缺如:大多为非造血细胞,这样的造血岛又称为再障网。CAA:受累骨髓呈向心性发展,骨髓有散在的增生灶,故常因不同的穿刺部位,骨髓象表现也不一致。需多部位穿刺,才能获得较可靠明确的诊断
7、。多数病例骨髓增生减低,三系造血细胞减少,其中幼红细胞和巨核细胞减少明显;非造血细胞比例增加,常>50%。如穿刺遇上增生灶,骨髓可增生活跃,红系可有代偿性增生,以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见,粒系减少,主要见到的晚幼粒和成熟型的粒细胞,造血岛改变同AAA。OAA:有核细胞增生活跃,无增生明显活跃;粒细胞系不少,各阶段细胞比例大致正常;红细胞系统中晚幼红细胞II明显增多;非造血细胞常见,巨核细胞少。可查到“再障网”,是诊断OAA的关键。(六)其它检验骨髓缺染色可见细胞内、外铁均增加;中性粒细胞碱性酸酶活性增高,与
8、PNH降低不同。(七)诊断:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒呈再障网表现;④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS-RA等。缺铁性贫血一、概念缺铁性分血(IDA)是由于体内贮存铁耗尽而缺乏,又不能得到足够的补充,致使
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