高铁血红蛋白血症.ppt

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1、发绀Cyanosis兰州大学第二医院心内科常鹏定义血液中还原Hb增多，使皮肤粘膜呈青紫色又称紫绀发生部位：口唇、指（趾）、甲床皮肤薄色素少毛细血管丰富≥5g/dl缺氧2.6g/dlHHbHbO2正常发绀机制发绀机制毛细血管中脱氧血红蛋白≥5g/dl，使皮肤、粘膜呈青紫色发绀机制是缺O2的典型表现当SaO2<90%或PaO2<50mmHg时，可在血流量较大的部位如口唇、指甲、舌等处出现发绀发绀的程度与还原型血红蛋白含量相关，红细胞增多者发绀明显，贫血病人发绀不明显病因及分类血液中还原Hb增加（真性发绀）中心性发绀周围性发绀混合性发绀血液中存在异常Hb衍生物高铁Hb血症先

2、天性高铁Hb血症硫化Hb血症分类特点原因类型常见疾病中心性发绀周围性发绀混合性发绀全身性、受累部位皮肤温暖心肺疾病导致SaO2肺性发绀心性混合性发绀严重呼吸系统疾病发绀型先心病肢体末端与下垂部位皮肤冷周围循环血流障碍，SaO2正常瘀血性缺血性右心衰竭心包压塞缩窄性心包炎血栓性静脉炎休克雷诺病冷球蛋白血症中心性、周围性发绀同时存在心力衰竭真性发绀高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia)血中高铁Hb量达到3g/dl时出现氧疗不能使发绀减轻，须静脉注射亚甲兰或大剂量VitC肠源性紫绀：大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜Hb-Fe2+HbFe3+OH氧化还原Fe2+F

3、e2+Fe2+Fe2+Hb:22（咖啡色）先天性高铁血红蛋白血症幼年即有发绀无心肺疾病无引起异常Hb的其它原因有家族史硫化血红蛋白血症服用含硫药物或化学品血液中硫化Hb达到0.5g/dl发绀持续时间长血液呈蓝褐色伴随症状伴呼吸困难：重症心肺疾病急性呼吸道阻塞大量气胸伴杵状指（趾）：发绀性先心病慢性肺部疾病伴意识障碍：药物及化学物中毒问诊要点☆年龄与性别：出生或幼年时发绀育龄女性☆发绀部位及特点：判断发绀类型☆诱因及病程：药物、化学物中毒发绀性先心病先天性高铁Hb血症特发性阵发性高铁Hb血症