肾病综合征的临床与病理.ppt

《肾病综合征的临床与病理.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征NephroticSyndrome浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心肾病综合征的诊断层面临床诊断病因诊断病理诊断功能诊断合并症诊断肾病综合征的诊断标准1.大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d2.低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L3.水肿4.高脂血症1与2必备，具备3条可诊断肾病综合症为一组临床综合征，非一种疾病由多种病因引起原发性Primarynephroticsyndrome继发性Secondarynephroticsyndrome肾病综合征的病因原发性肾病综合征继发性肾病综合征1.感染：乙/丙

2、肝病毒相关性肾炎，PSGN，支原体2.肿瘤：肺癌，结肠癌，胃癌，多发性骨髓瘤，淋巴瘤3.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜，血管炎，淀粉样变4.内分泌和代谢性疾病：糖尿病，Grave病，甲减5.遗传性疾病：Alport’s综合征，脂蛋白肾病6.药物、毒物:NSAIDs，卡托普利，海洛因，汞，有机金7.过敏：花粉，蜂蜇，抗血清肾病综合征的病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMNMPGNMCDFSGS继发性过敏性紫癜肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变先天性肾病综合征乙肝病毒

3、相关性肾炎骨髓瘤性肾病实体瘤性肾病肾病综合症病理生理肾小球滤过屏障受损电荷屏障分子屏障滤过膜通透性↑血浆蛋白大量漏出>近曲肾小管回吸收量大量蛋白尿NS病理生理（一）大量蛋白尿MassProteinuria肾小球滤过屏障NS病理生理（二）低白蛋白血症Hypoalbuminemia—肾病综合症最重要的临床表现低蛋白血症HypoproteinemiaPAlbAlbMassProteinuria分解其它蛋白减少（1）免疫蛋白:IgG，补体（2）凝血因子：因子IX，XI，XII；抗纤溶酶；纤溶酶原激活物，抗凝血酶II

4、I（3）金属结合蛋白：铁，铜，锌（4）药物结合蛋白（5）内分泌结合蛋白:甲状腺：TBG钙/VitD：VD结合蛋白+25-羟VD丢失→低钙血症NS病理生理（三）低蛋白血症HypoproteinemiaNS病理生理（三）最常见的临床表现1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓2.肾脏钠水潴留低血容量→激活RAS、交感神经、血管加压素系统原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿水肿可出现于低蛋白血症之前※水肿减轻出现在血清蛋白增高之前NS病人的RAS水平与正常人相当※※※Lancet,1995,346:148※※Kid

5、neyInt,1990,38:512水肿EdemaNS(低蛋白血症+血浆渗透压↓？)脂蛋白脂酶/LCAT活性↓肝合成↑脂质分解↓肝脏摄取LDL↓CHO/ApoB，TG↑LDL，TG↑LDL↑高脂血症NS病理生理（四）高脂血症Hyperlipidemia肾病综合症临床表现NS临床表现（一）原发病表现原发性肾病综合征继发性肾病综合征引起NS的肾小球疾病临床病理联系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好发年龄儿童青少年>35岁青少年儿童及青少年起病方式快急发、隐袭隐袭隐袭隐袭AGNsyn——20%~30%——20

6、~30%——镜下血尿20%IgA~100%，nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%肾功能不全——轻无，重常有。出现晚出现早常有其它血栓栓塞C3肾小管功能治疗反应好，易复发。轻同MCD早期好。差充分治疗，可浮肿体位性浮肿轻度中度重度胃肠道症状NS临床表现（二）循环障碍血容量不足低血压/体位性低血压，心率快口渴，尿量↓血容量增多高血压，肺水肿，脑水肿，心衰NS临床表

7、现（三）NS临床表现（四）代谢异常和电解质紊乱1.电解质紊乱低血钾低血钠低血钙2.代谢异常高脂血症内分泌与营养障碍NS临床表现（五）3.内分泌紊乱甲状腺功能减低（亚临床性）性腺功能紊乱4.营养与发育障碍营养不良发育不良贫血NS临床表现（六）1.感染原因：（1）营养不良（2）免疫功能紊乱：IgG↓，因子B↓，WBC功能↓（3）皮下及体腔积液（4）激素治疗常见部位：腹膜炎，呼吸道、消化道泌尿道、生殖道、皮肤合并症2.血栓及栓塞并发症—严重合并症发生率：8-50%原因高凝：血浆凝血因子II,V,VII,VIII,

8、X,XIII↑抗血栓素III↓纤溶酶原↓血小板聚集↑高粘因素：高脂血症，血液浓缩，强力利尿糖皮质激素加重凝血活性NS临床表现（七）合并症NS临床表现（八）2.血栓及栓塞并发症常见病理类型膜性肾病：原发性，继发性膜增生性肾炎微小病变合并症NS临床表现（九）2.血栓及栓塞并发症常见部位静脉>动脉深静脉肾静脉→血尿，顽固性蛋白尿，ARF下肢静脉→不对称性肿，淤血下腔静脉→顽固性腹水动脉肺动脉体静脉血栓脱落/原位形成→肺