生物化学氨基酸代谢.ppt

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1、蛋白质的消化与吸收蛋白质氨基酸α-酮酸NH4+三羧酸循环CO2+H2O+ATP葡萄糖（糖异生）排泄合成氨基酸核苷蛋白质代谢概况分三步：1.脱氨作用（Deaminationofaminoacids）氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基2.氨的代谢氨在体内的运输尿素循环3.氨基酸碳架的代谢9.2氨基酸的分解代谢氨基酸的脱氨基作用----氧化脱氨基作用氨基酸亚氨基酸H2Oα-酮酸L-氨基酸氧化酶+NH4+-OOC-(CH2)2CH-COO-NH3++NH4+L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸α-酮戊二酸H2O-OOC-(CH2)2C-COO-ONAD+/NADP+不需氧脱氢酶三羧酸循环谷氨

2、酰胺谷氨酸天冬酰胺天冬氨酸酰胺酶+NH4+转氨酶NH3+R1CHCOO-OR2CCOO-NH3+R2CHCOO-OR1CCOO-++氨基酸氨基酸α-酮酸α-酮酸α-酮戊二酸草酰乙酸糖代谢产物氨基酸生物合成的重要途径转氨酶（transaminase）辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺丙酮酸氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用谷丙转氨酶NH3+HOOC(CH2)2CHCOO-OCH3CCOO-++谷氨酸丙氨酸丙酮酸α-酮戊二酸OHOOC(CH2)2CCOO-NH3+CH3CHCOO-例1：谷氨酸—丙酮酸转氨酶（glutamic-pyruvictransaminase）谷丙转氨酶（

3、GPT）-------测定肝炎病的诊断指标之一。例2：谷氨酸—草酰乙酸转氨酶（glutamic-oxaloacetictransaminase）谷草转氨酶（GOT）-------测定心肌梗死诊断指标之一。谷草转氨酶谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用转氨基和氧化脱氨基联合作用方式过程可逆----氨基酸合成的重要途径谷氨酸NADH+H+（脱氨过程）NADPH+H+（氨基化过程）α-酮酸α-酮戊二酸α-氨基酸NAD++H+（脱氨过程的辅酶）NADP++H+（脱氨过程的辅酶）NH3H2O谷氨酸脱

4、氢酶转氨酶氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用氨基酸的脱羧基作用R-CH2-NH2+CO2脱羧酶R-CH-COO-NH3+氨基酸胺---氧化分解排出体外氨基酸脱羧的生理作用L-谷氨酸-氨基丁酸(L-glutamate)（对中枢神经系统有抑制作用）组氨酸组胺(histamine)(histidine)(降低血压，扩张血管、刺激胃液分泌)酪氨酸酪胺（tyramine）(tyrosine)（升高血压）排氨鱼类和水生动物排尿素人和哺乳动物排尿酸鸟类和爬行类动物Ammoniaistoxictoanimals1%的氨就可引起中枢神经系统中毒2.氨的代谢（Aminogroupn

5、itrogen）血液中1%的氨可引起脑功能受损,中枢神经系统中毒来源：①氨基酸脱氨②肾脏产生的氨③胺的氧化去路：①合成尿素排出②与谷氨酸合成谷氨酰胺③合成非必需氨基酸及含氮物④经肾脏以铵盐形式排出血氨2.氨的代谢氨中毒（氨昏迷）——肝功能下降——尿素合成减少——血氨增高治疗：——给谷氨酸——排泻氨其他组织中———氨基酸降解生成的氨肝脏中———最终转化为尿素氨的转运（NH4+的代谢）氨转运的两种主要途径：1.谷氨酰胺转运途径氨的载体：谷氨酰胺转运方向：脑、肌肉组织肝2.葡萄糖—丙氨酸循环途径：氨的载体：丙氨酸转运方向：肌肉组织肝NH4++Glu+ATPGln+ADP+P

6、i+H+Gln+H2OGlu+NH4+谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶组织细胞内：肝脏细胞内：Gln血液氨的转运----谷氨酰胺转运途径Ala作为氨的载体NH4++α-酮戊二酸+NADPH+H+Glu+NADP++H2OGlu+丙酮酸α-酮戊二酸+AlaAla+α-酮戊二酸Glu+丙酮酸Gluα-酮戊二酸+NH4+谷氨酸脱氢酶谷丙转氨酶丙谷转氨酶谷氨酸脱氢酶肌肉细胞：肝脏细胞内：Ala血液氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径葡萄糖丙酮酸丙氨酸葡萄糖丙酮酸丙氨酸肌肉肝脏血液血液ATPATP糖酵解糖异生意义：1、实现了氨的无毒转运2、为肌肉活动提供能量葡萄糖—丙氨酸循环和Cori

7、循环的主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳化合物不同（丙氨酸和乳酸）氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径尿素的形成在排尿动物体内由氨合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环（Ureacycle）或称鸟氨酸循环（Orinithinecycle）。1932年HansKrebs发现尿素循环途径尿素循环线粒体基质细胞质NH4+＋HCO3－氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸合成酶2ATP2ADP＋Pi天冬氨酸天冬氨酸瓜氨酸Pi精氨琥珀酸延胡索酸精氨酸鸟氨酸③①鸟氨酸转氨甲酰酶瓜氨酸尿素②精氨琥珀酸裂解酶AMPATP＋PPiH2O精氨酸酶④鸟氨