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时间：2020-04-09
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1、概述再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率：0.74/10万病因化学因素：药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用品（苯）物理因素：X线、放射性核素生物因素：病毒性肝炎、严重感染发病机制造血干细胞内在缺陷异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞造血微环境支持功能缺陷遗传倾向临床表现贫血、感染、出血重型再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血再生障碍性贫血临床表现：出血一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血实验室检查血象骨髓穿刺检查骨髓活检造
2、血干/祖细胞培养诊断与鉴别诊断一、诊断重型再障的血象诊断标准网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L中性粒细胞绝对值<0.5×109/L血小板<20×109/L二、鉴别诊断阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)恶性组织细胞病治疗1.支持及对症治疗2.雄激素3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植预后慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/3~1/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生
3、内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（×109/L）中性粒细胞计数＜0.5血小板计数＜20网织红细胞计数＜15中性粒细胞计数＞0.5血小板计数＞20网织红细胞计数＞15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于6～12月内死亡较好，少数死亡
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