最新再生障碍性贫血第七版课件ppt.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气

2、的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅再生障碍性贫血

3、第七版定义再生障碍性贫血是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ）非重型（NSAA）。12病因病原因不明确，可能为（1）病毒感染：肝炎病毒、微笑病毒9等（2）化学因素：苯、药物、杀虫剂等（3）物理因素：射线、电离辐射37二、非重型再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。（一）贫血往往是首发和主要表现。（二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。（三）出

4、血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。8实验室检查一、血象全血细胞减少。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L；白细胞〈2х109/L，中性粒细胞〈0.5х109/L；血小板〈20х109/L9外周三系减少，淋巴细胞比例升高10NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少11二、

5、骨髓象重型再障多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。非重型再障多部位骨髓增生减低，可见脂肪滴增多。粒系、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。12SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低13SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒

6、细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样14正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检15三发病机制检查CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。16诊断和鉴别诊断一、诊断标准（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细胞比例增高;(2)一般无肝脾大(3)骨髓多部位增生减低（<正

7、常50%）或或重度减低（<正常25%），造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚;(4)能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、恶性组织细胞病等）（5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。17再障分型诊断标准(1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5х109/L；血小板〈20х109/L。骨髓增生广泛重度减低。（2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障18鉴别诊断1.与其它类型的再障鉴

8、别（1）遗传性AA：Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等-----家族史！Fanconi贫血又称先天性再障，是一种遗传性干细胞质异常性疾病。表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常（皮肤色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等），高风险发展为MDS、AL及其他各类肿瘤性疾病；实验室检查可发现“Fanconi基因”。继发性再障：有明确病因（化学毒物、射线、药物等）19与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别PNH临床上常反复发作血红蛋白尿（酱油色尿）及黄