癫痫(本科2010-第六版).ppt

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1、神经内科肖志杰癫痫(Epilepsy)概述多种原因导致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性综合征具有突然发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点病理基础：脑神经元高度同步化异常放电表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍痫性发作（seizure)又称癫痫发作每次发作及每种发作的短暂过程患者同时有一种或几种痫性发作反复多次发作所引起的慢性神经系统病症称为癫痫在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综全征流行病学癫痫的人群/年发病率为（50-70）/10万，年患病率约5%0我国约有癫痫患者600万，全国每年

2、新发病癫痫患者65-70万75%经药物治疗可获得满意疗效，25%为难治性癫痫病因特发性癫痫症状性癫痫隐源性癫痫状态关联性癫痫发作病因不明，未发现结构性损伤或功能异常，与遗传相关。常在某一特定的年龄起病，具有特征性临床及EEG表现由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致临床表现提示是症状性癫痫，但目前的检查手段不能明确其病因这类发作与特殊状态有关，一旦去除有关状态即不再发作，一般不诊断为癫痫，如：高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断等，在正常人也可导致发作。影响发作的因素年龄：外显率、病因不同遗传：易

3、患性环境因素内分泌改变：睡眠：与睡眠-醒觉周期相关疲劳、饥饿、便秘、闪光、感情冲动和代谢障碍等脑功能状态发病机制遗传发作性去极化漂移（PDS)神经递质特发性癫痫近亲中患病率（2%-6%）明显高于一般人群（5‰）具有不同的遗传方式GABA、谷氨酸癫痫源相关概念癫痫病理灶（lesion)致痫灶（seizurefocus)癫痫病理灶脑内形态学异常，是癫痫发作的基础可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作病理灶在CT和MRI上大多可显示，但有的需要在显微镜下发现致痫灶脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位癫痫病理灶的挤压、

4、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内，有时远离病理海马硬化又称阿蒙角硬化（HS)或颞叶中央硬化(MTS)海马萎缩、坚硬，组织学表现为双侧病变多呈现不对称性，神经元脱失和胶质细胞增生，如CA1、CA3和门区苔藓纤维出芽齿状回的颗粒细细胞弥散增宽海马门区发现异形神经元既往分类①特发性癫痫②症状性癫痫遗传因素所致部分性或全面性发作药物治疗效果好各种原因的脑损伤所致遗传因素起一定的作用药物疗效较差1：部分（局灶）性发

5、作局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2：全面（泛化）性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作3：不能分类的癫痫发作癫痫发作分类（国际抗癫痫联盟1981）癫痫和癫痫综合征分类（国际抗癫痫同盟1989）部分性癫痫和癫痫综合征全面性癫痫和癫痫综合征不能确定为部分性癫痫或全面性的癫痫和癫痫综合征特殊综合征癫痫发作癫痫综合征分类（国际抗癫痫同盟2001）癫痫发作自限性发作持续性癫痫状

6、态反射性癫痫癫痫综合征特发性婴儿和儿童局灶性癫痫家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫症状性（或可能为症状性）部分性癫痫特发性全面性癫痫癫痫性脑病进行性肌阵挛癫痫反射性癫痫可不诊断为癫痫的癫痫发作诊断①首先确定是否为癫痫发作，若为首次发作尤其注意②其次确定病人发作的类型及可能属于哪种癫痫综合症，主要依靠病史③最后确定病因，若为首次发作须排除可能引起急性症状发作的各种内科、神经内科疾病及药物和毒物癫痫诊断根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确定

7、或否定癫痫的诊断神经影像学检查确定脑结构异常或损害神经电生理学神经影像学SPECTPET脑功能定位癫痫源综合定位技术神经影像学检查任何年龄、病史或脑电脑说明为部分性发作在1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作神经或神经心理证明有局限性损害一线抗癫痫药物无法控制发作抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化及可能有进行性病变者partialseizures部分性发作定义：成年期痫性发作最常见的类型。起始症状和EEG特点提示痫性放电源于一侧大脑半球。分型1：单纯部分性发作:无意识障碍,一般不超过1分钟2：复杂部分性发作：有意识障

8、碍及发作后不能回忆，放电起源于颞叶或额叶内侧3：单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直-阵挛发作【病因】单纯部分性发作多为症状性癫痫，脑器质性损害多见，其中以脑外伤、产伤、脑炎等及其后遗症居多。复杂部分性发作多由于产伤，其它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬