肥厚型心肌病--陈石.ppt

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1、肥厚型心肌病—从基础研究到临床诊治四川大学华西医院心脏内科陈石第一节肥厚型心肌病的病因及流行病学特点第二节肥厚型心肌病的病理及病理生理改变第三节肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断第四节肥厚型心肌病的内外科治疗第一节肥厚型心肌病的病因及流行病学特点病因肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因遗传疾病至少25个基因，超过1400个位点的突变与肥厚型心肌病的发病有关这些基因多为编码肌小节结构蛋白的基因致病基因流行病学特点约为0.2%发病率约为1.3%年死亡率约为0.9%年猝死率流行病学特点我

2、国肥厚型心肌病发病率为0.16%，据此推算，我国大约有200万患者，AmJMed2004；116:14-18流行病学特点第二节肥厚型心肌病的病理及病理生理改变大体病理改变心脏的大体形态方面表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大组织病理改变1心肌细胞肥大2心肌细胞排列紊乱3心肌纤维化组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织组织病理改变正常心肌组织HCM患者心肌组织病理生理改变：左室流出道梗阻病理生理改变：左室舒张功能障碍左室舒张功能障碍肌小节对钙的敏感性增加心肌纤维化所致室壁顺应性降

3、低心肌能量代谢障碍第三节肥厚型心肌病的临床表现、影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断HCM患者常见的症状终身不发病心源性猝死最常见的是：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，黑蒙，眩晕等HCM患者常见的体征存在左室流出道显著梗阻的患者胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音部分患者可闻及心尖部收缩期杂音HCM患者常见的体征使心肌收缩力增强或容量较少的活动，会增加杂音使心肌收缩力降低或容量增加的活动，会减轻杂音＋－超声心动图是目前临床实践中诊断、随访HCM最常用的诊断技术HCM的超声心动图诊断胸骨旁长轴胸骨旁短

4、轴心尖四腔心二维及M型超声心动图提示：1.室壁显著肥厚，尤其以室间隔中上部为甚2.左心室收缩末及舒张末容积显著缩小3.大部分患者左心房明显扩大4.二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）HCM的超声心动图诊断HCM的超声心动图诊断频谱及组织多普勒：1.显示左室流出道梗阻，并估算梗阻部位前后压力阶差2.E峰A峰为假性正常化3.组织多普勒提示二尖瓣环舒张早期运动减慢，根据E/e,可估算左房压，间接反映左室充盈压，E/e,>15说明左房压显著提高，说明

5、预后不佳123运动负荷超声心动图对HCM的评估静息状态下运动后心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用使用微泡造影剂前使用微泡造影剂后SPECT心肌灌注显像SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌注显像的异常表现可得到纠正SP

6、ECT心肌灌注显像PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、RCA）的冠状动脉血流量（MBF）静脉泵入腺苷获得药物负荷状态下的LAD,LCX和RCA的MBF根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状动脉血流储备(MFR)研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR降低，提示存在微血管功能障碍微血管功能障碍的组织病理学基础HCM的磁共振影像诊断形态学诊断HCM的磁共振影像诊断钆延迟强

7、化显像HCM的磁共振影像诊断钆延迟强化显像LGE：-LGE：+其他辅助检查胸部X线检查其他辅助检查典型的心电图改变常见的心电图改变包括：1.左室高电压2.ST-T改变3.胸前导联出现巨大倒置T波部分患者还可见：1.病理性Q波2.室内传导阻滞3.室性期前收缩其他辅助检查心导管检查和心血管造影左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状。冠状动脉造影多无异常。心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断HCM的诊断与鉴别诊断肥厚型心

8、肌病的诊断临床上诊断HCM是依据：1.患者最大室壁厚度>15mm2.室间隔与左室后壁厚度之比>1.33.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血管疾病或系统性疾病鉴别诊断应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病进行鉴别HCM患者猝死危险分层策略主要危险因素未定论的一些危险因素猝死家族史左心室流出道梗阻不明原因晕厥史归因于左心室重塑的心尖部室壁瘤形成室壁厚度≥30mm心房颤动运动时异常的血压反应心肌缺血表现自发的非持续性室速高危类型基因携带者从事高