多发性大动脉炎.ppt

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1、多发性大动脉炎多发性大动脉炎（Takayasu；TA)定义：一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等动脉。此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等⋯。历史：官方版：1830年日本人Yamamoto《KitSu0idan》可能45Ymale，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及伴体重降低和呼吸困难1908年第12届日本眼科年会Takavasu首次科学描述2lYFemale，眼底特异性动静脉吻合但是当时并未注意到双侧桡动脉不能

2、触及，未能进一步研究。1939年日本学者Shinmi首次使用“TA”名称28YFemale，多次昏厥史双侧桡、颈动脉搏动不能触及入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨下动脉和腋动脉全层动脉炎。1940年日本学者Oohta重新分析上述病例指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起自强版：中国多发性大动脉炎流行病学：男女均可发病，女多于男北京儿童医院　男：女＝１:８６－１１岁好发呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见好发于东南亚多发性大动脉

3、炎多发性大动脉炎1遗传免疫2感染3激素4HLA-白细胞抗原种族差异：韩国HLA-DR7/DQ2北美HLA-DR4/DQ3印度HLA-DR8/B5日本HLA-B52/B39.2中国HLA-DR4/DR7/DRB4T细胞介导血管炎B细胞介导血管炎趋化因子介导血管炎细胞因子介导血管炎动脉壁介导血管炎结核—22%链球菌梅毒螺旋体沙门氏杆菌病毒-多于中等动脉病变相关鼠源Y-疱疹病毒68雌激素：雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化泌乳素生长激素病因HOTHOT多发性大动脉炎多发性大动脉炎病理动脉全层慢性炎症中

4、内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏多发性大动脉炎临床表现全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等可急性发作，也可隐匿起病局部：—病变近端高血压，远端缺血按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差>10mmHg临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)—头部、上肢受累胸-腹主动脉型—下肢受累广泛型—广泛受累肺动脉型—肺动脉受累为主，单纯者少见实验室检查—非特异性ESR：反映TA活

5、动的重要指标，疾病活动时，ESR增快CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。多发性大动脉炎影像学检查：彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)但对其远端分支探查较困难多发性大动脉炎多发性大动脉炎动脉造影显示髂总动脉狭窄影像学检查：造影—金标准肾

6、动脉狭窄多发性大动脉炎影像学检查：新进展：血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。数字减影血管造影(DSA)：优点--操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也能显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。缺点--对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助于判断

7、疾病是否活动。多发性大动脉炎影像学检查：MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄CT三维重建：A-起病初期B-起病12个月多发性大动脉炎影像学检查：新进展：PET-CT优点：可在病变早期，尚未发生动脉狭窄时发现细胞代谢异常缺点：特异性不高1990年美国风湿病学会标准：①发病年龄小于40岁②肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显③肱动脉搏动减弱：一侧/双侧④两上肢收缩压差>10mmHg⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音⑥动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大

8、动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6项中的3项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会儿童TA诊断标准：主动脉或者其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下列4条诊断标准中的1条：(1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；(2)双上肢收缩压差大于1