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1、甲状腺功能减低症内分泌科李宇虹甲低的概念：甲低是由于先天的不同疾病累积下丘脑—垂体—甲状腺轴功能，以致甲状腺缺乏；或是由于甲状腺受体缺陷造成的临床综合症，以往称为呆小病或克汀病.先天性甲状腺功能减低症是儿科内分泌疾病中较常见的疾病之一。其发病率为1/5000-1/7000之间。近年通过新生儿筛查可获得早期诊断和治疗，获得良好的预后。甲状腺的解剖位置甲状腺组织存在于所有的脊椎动物中，其位置在颈的前部，主要组织成份是滤泡和滤泡傍组织。甲状腺胚胎发育胚胎第4周：内胚层细胞增生，增厚，在第1，2咽囊水平处分为2叶。第7周：下
2、降抵达气管前方第6个气管软骨。第9周：甲状腺实体组织开始增生。第10周：开始出现滤泡。第12周：储存碘功能。第14周：整个甲状腺发育完成。甲状腺激素的调节下丘脑TRH←↓垂体TSH←↓甲状腺T3+T4↓↓T4.TBG→FreeT4→T3+I-T3..TBG→FreeT3→T3+I-受体甲状腺激素生理作用1使组织内糖和脂肪的氧化分解作用，增强耗氧量,产热量和ATP产生增加.2对生长发育影响与年龄密切,年龄越小,影响越大.3对水和电解质代谢的影响可使水,钠和粘蛋白沉积在组织间隙中.4促进蛋白的合成加速体内胆固醇的合成,降
3、解和排泄5加强肠道对葡萄糖吸收的速度,加强肠道中葡萄糖的磷酸化反应.6甲状腺可加强肾上腺素促进肝糖原分解.7可维持正常心血管功能,心肌细胞膜上有甲状腺素受体,甲状腺素与受体结合后可促使心肌细胞内cAMP增多,使心跳加快,心肌力加强,心搏量增加.分类三种分类方法第一种分类1原发（散发）甲低：甲状腺腺体本身的缺陷2继发性甲低：甲状腺腺体以外的原因3地方性甲低：母孕期碘缺乏第二种分类1伴甲状腺肿：母亲用至甲状腺肿药物2不伴甲状腺肿：甲状腺缺如；甲状腺发育不全；甲状腺异位第三种分类1甲状腺发育不良：80%-90%⑴先天性甲状
4、腺缺如：约占1/3⑵异位甲状腺：约占2/3⑶甲状腺发育低下：是由于基因突变所致2先天性甲状腺激素生成障碍：为常染色体隐性遗传，有家族性，由于酶的缺乏所致，约占10%-15%。⑴部分或完全的：碘转入滤泡细胞缺陷⑵TPO功能异常：影响碘氧化及有机化⑶甲状腺肿伴酪氨酸连接缺陷⑷原发结构及甲状腺球蛋白糖基化异常⑸甲状腺碘酪氨酸脱碘酶缺乏3下丘脑-垂体功能低减性甲低：继发性甲低4暂时性甲低：⑴母亲接受至甲状腺肿物质：某些药物⑵由于甲状腺阻断抗体：母亲患自身免疫性甲状腺病，抗体通过胎盘给胎儿⑶早产儿暂时性甲低：血T4↓，在4-8
5、周内逐渐升高至正常水平⑷早产儿低T3综合征5其它：⑴TBG缺乏⑵甲低伴TSH延迟升高⑶地方性甲低新生儿甲低临床表现临床表现发生率（%）临床表现发生率（%）0-7天不活跃33黄疸延长731-3个月出生体重大40体重不增90吃奶不好40脐疝49低体温38舌体大43后囟大于5mm32黏液性水肿401-4周哭声嘶哑30体重不增45便秘35引自DanielH，P1228，AverysDiseasesofthenewbom，7ed，1999幼儿及儿童甲低1特殊面容2特殊体态3智力低下4生长发育停滞5消化功能紊乱6心血管功能低下二
6、实验室检查1甲状腺功能：先天性甲低T3，T4特点T4（ug/dl）TSH（uIU/ml）判断＜6＞80原发性甲低≥6＞80原发性甲低，高TSH血症＜620-80暂时性甲低＜6＜正常下丘脑-垂体性甲低＜6＞正常甲状腺素合成障碍甲状腺吸碘率增高2-6周新生儿甲状腺功能的有关数据T480-210nmol/L（6.5-16.3ug/dl)T315-4.6nmol/L(100-300ng/dl)FT412-28pmol/L(0.9-2.2ng/dl)TSH1.7-9.1mU/L(1.7-9.1U/L)TBG160-750nmo
7、l/L(1.0-4.5mg/dl)TG15-375nmol/L(10-250ng/ml)选自Scott,1998T41ug/dl=12.9nmol/L,T31ng/dl=0.015nmol/L,2骨龄3同位素甲状腺组织扫描4TRH激发实验5其它如:心电图,血脂,基础代谢率及甲状腺B超6基因诊断先天性甲低的诊断一1生长发育迟缓2智力低下3基础代谢率低新生儿甲低临床症状和体征轻微，有时缺如，目前可通过筛查获得早期诊断及治疗先天性甲低的鉴别诊断先天愚型软骨营养不良先天性巨结肠粘多糖病I型先天性甲低的治疗治疗原则:1早期诊断
8、,早期治疗2终身服药3甲状腺素从小剂量开始4定期随访5暂时性甲低者,一般需正规治疗2年后,停药1.5个月,在复查甲状腺功能,如正常,可停药甲状腺激素替代治疗剂量:维持剂量新生儿:L-左旋甲状腺素钠10-15ug/kg.d;干甲状腺片2-6mg/kg.d.每日1次口服婴儿:6-8ug/kg.d儿童:5-6ug/kg.d40mg干甲状腺片=100u
