JX31.马凡氏综合征地诊断和治疗.ppt

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1、马凡综合征的诊断和治疗朱明恕主任医师整理累及骨骼、心脏、眼也可能患有马凡综合征是否患有马凡综合征？实际上1972年，Hecht和Beals认为Gabrielle患有先天性挛缩性蛛脚样（congenitalcontracturalarachnodactyly）。尖腭或教堂顶样腭蜘蛛脚样指(Arachnodactyly)‘‘拇指征(Thumbsign)’’‘‘腕征(Wristsign)’’.脊柱侧凸(Scoliosis)硬脊膜扩张(Duralectasia)平足(Pesplanus)晶状体异位44岁女性。多

2、平面重建CT像显示异常主动脉根（双头箭）伴有主动脉窦和不易区别的窦管连接的扩张20岁男性。收缩期（a）和舒张期（b）多平面重建CT像，显示扩张的主动脉窦，叶的圈合（a中箭头），结合缺陷点的缺损（b中*）。超声心动图有助于确认主动脉瓣关闭不全的缺损所在。主动脉夹层的X线表现主动脉夹层的X线表现主动脉夹层的X线表现主动脉夹层的超声心动图诊断标准：至少有2个主要标准；或者有一个主要标准加上2个次要标准。诊断标准：至少有2个次要标准。诊断标准：一个主要标准；或一个次要标准。1、累及主动脉窦的升主动脉扩张，1、二

3、尖瓣脱垂伴/不伴二尖瓣返流伴/不伴主动脉瓣返流。。2、年龄<40岁，在没有肺动脉瓣、2、升主动脉夹层。外周肺小血管的狭窄或其他任何明显的诱因下出现肺动脉主干扩张。3、<40岁，出现二尖瓣瓣环钙化。4、<50岁，出现胸/腹主动脉扩张/夹层。诊断标准：满足一个次要标准。主要标准次要标准无1、自发性气胸；2、肺尖肺大疱(胸部X线明确）诊断标准：满足一个次要标准。主要标准次要标准无1、与怀孕、体重明显变化或皮肤被反复牵拉等无关的皮肤萎缩纹（牵拉痕）。2、反复疝气发作，或出现切口疝。诊断标准：满足主要标准。主要标

4、准次要标准腰骶部硬脊膜扩张(CT无orMRI)诊断标准：满足一个主要标准。主要标准次要标准无漏斗胸和主动脉环扩张，28岁男性。手术矫正Figure2a.Noninclusionaorticroot(fullroot)technique,inwhichthenativediseasedaorticrootisreplacedwithaporcineaorticroot手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSoc

5、ietyofNorthAmericaFigure2a.Noninclusionaorticroot(fullroot)technique,inwhichthenativediseasedaorticrootisreplacedwithaporcineaorticroot手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure3a.Inclusionaorticroottec

6、hnique手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure3b.Inclusionaorticroottechnique手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure3c.Inclusionaorticroottechniq

7、ue手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure5a.Aorticarchgraft手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure5b.Aorticarchgraft手术治疗SundaramBetal.Radiograph

8、ics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure5d.Aorticarchgraft手术治疗SundaramBetal.Radiographics2007;27:1583-1594©2007byRadiologicalSocietyofNorthAmericaFigure6a.Elephanttrunktechnique手术治疗SundaramBetal.R