胸腺上皮性肿瘤：胸腺癌.ppt

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1、胸腺上皮性肿瘤的分型：胸腺瘤与胸腺癌青岛大学医学院附属医院胸外科王明钊沈毅胸腺的解剖胸腺是位于前纵隔的双叶状结构，位于胸骨后方，大血管和心包的前方。两叶不对称，在中线处融合，形成H型腺体。上极通常位于头臂静脉前方，向下颈部延伸，偶尔也可位于头臂静脉后方。动脉血供很弥散，是来源于甲状腺下动脉和乳内动脉的多支小血管。静脉回流相对固定，在中线处汇合成1或2支胸腺静脉，这些静脉在两叶之间向上汇入左头臂静脉，偶尔是上腔静脉。胸腺肿瘤的临床表现大多数由于没有原因的胸片或CT发现，症状有胸痛、沉重感，咳嗽，膈神经麻痹或上腔静脉综合征（通常与恶性相关）。偶尔由于临床综合征的全身症状发现如MG。历史回顾

2、1911年Sauerbrach做了第一例胸腺切除术。1936年Andrus切除当时最大的胸腺瘤，重2235克。二战期间，认识到正压通气的优点和外科医生寻求治疗MG方法，这两大进步引领着胸腺肿瘤的治疗不断前进。在1970年以前，胸腺瘤和胸腺癌并没有被认为是胸腺上皮性肿瘤的不同类型。1976年出版的胸腺肿瘤病理学没有将胸腺癌明确的分出来，1978年Levine和Rosai建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤进一步分为Ⅰ（侵袭性胸腺瘤，没有或很小的不典型增生）和Ⅱ型（细胞学上恶性，胸腺癌）。这个分类方法影响久远，也解释了为什么胸腺癌有时也称为Ⅱ型胸腺瘤。80年代（1982年Wick等；1987

3、年Lewis等），才把胸腺上皮性肿瘤分为胸腺瘤和胸腺癌。这个分类方法去掉了胸腺瘤的良恶性亚型，支持应用描述性术语“有包膜的”和“侵袭性”。自此以后，所有其它的分类法都抛弃了组织学上不精确地把胸腺瘤分为良、恶性亚型方法。有些作者建议一块去掉“有包膜的”和“侵袭性”，而是根据细胞学表现来分类胸腺瘤的亚型。不幸的是，在谈话中和文献中胸腺瘤仍在继续被分为良、恶性。自1916年以来，已有21种不同的分类方法，如今还将会引起更多的争论.其中最重要的是1999年的WHO组织学分类，它主要强调了不同肿瘤的细胞学起源，也是对最常用的分类方法的综合。分类方法如下：WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型1999年WH

4、O通过Müller和Hermelink等提出的胸腺上皮肿瘤(TET)的最新分类标准,认为A型和AB型即髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤,无复发危险,即使有包膜浸润,与其他肿瘤类型比较,术后很少需要辅助治疗。B1型、B2型经常合并MG,表现为中度浸润和显著的MG晚期复发。B3型通常为浸润性,易复发且死亡率高。C型恶性度更高。2004年分型2004年WHO肿瘤分类《肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤病理学和遗传学》由Travis等主编,全世界一百多位专家参加了编写。胸腺肿瘤是该书的第3章,由Müller和Hermelink主编,依然遵循了《胸腺肿瘤组织病理学分类》1999年版分类的原则，明确了胸腺上皮肿

5、瘤新版的临床意义,重新归类和定义了部分亚型。99版不是一个新分类,而是为了便于与许多沿用多年的分类和术语进行比较的分类方案，在预后评估上的价值不明确。当时的“胸腺瘤”是指发生在胸腺上皮细胞或向胸腺上皮细胞分化的肿瘤,包括了胸腺瘤和胸腺癌(C型胸腺瘤),而神经内分泌肿瘤则单独另列。04版把胸腺上皮肿瘤归为起源于胸腺上皮干细胞,分为胸腺瘤和胸腺癌。将神经内分泌肿瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词;鉴于绝大多数A和AB型胸腺瘤具有良性的生物学行为,新版建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤(malignantthymoma)这一术语。04版意义1.明确了胸腺上皮肿瘤新版的临床意义,

6、重新归类和定义了部分亚型。2.增加了恶性胸腺上皮性肿瘤TNM分期。以往一直没有一个权威的胸腺上皮肿瘤的TNM分期,新版提出了恶性胸腺上皮肿瘤TNM分期,该临床分期系统为制定临床治疗方案和判断预后提供了依据。3.出现了以染色体异常命名的肿瘤,体现了遗传学在肿瘤分类中的作用。具有t(15;19)易位的癌，是一种组织来源不明的、发生于青年人纵隔和其他中线器官的侵袭性和致死性的恶性肿瘤。此癌极罕见,目前仅报道6例,发生于儿童和青年(5～34岁),多见于女性(女∶男=5∶1)。4.增加了若干新的肿瘤类型。(1)伴淋巴样间质的微结节胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。罕见,男性多见(男∶女=3∶1)。(3)

7、罕见的胸腺瘤:显微镜下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纤维腺瘤。04版未完善的内容1.胸腺瘤的医学系统化命名为英文字母(A、AB、B1、B2、B3),命名问题仍然搁置。2.胸腺瘤亚型的良恶性没有完全明确,内容不统一,可能引起临床医生的误解,导致对某些胸腺瘤亚型的过度治疗。NCCN2008年胸腺恶性肿瘤的诊疗指南NCCN（NationalComprehensiveCancerNetwork）是21家世界顶级癌症中心组成的非营利性学术联盟，其