《梅尼埃病刘芳》PPT课件.ppt

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1、梅尼埃病Meniere’sdisease卫生部北京医院耳鼻咽喉科刘芳BaranySocietyMemberProsperMénière1861年法国医师ProsperMénière首次报道了梅尼埃病。186118“内耳病变引起的特殊类型的严重耳聋”梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病人，伴有明显的低频听力损失，多数是单侧的。定义梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和(或)耳胀满感。流行病学特点外周性眩晕中占第二位；发病率：约7.5-157/10万人；发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病高峰年龄为4

2、0-60岁；男女发病率：约1-1.3:1；一般单耳发病，可出现双耳受累。病因迄今不明主要学说：1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍2、免疫反应学说3、内耳缺血学说4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说病毒感染学说遗传学说多因素学说1938年，HallpikeandCarins首先从病理组织学上揭示了梅尼埃病的病理表现：膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊明显；病理特点：内耳内淋巴积水。正常耳蜗内淋巴间隙梅尼埃病内淋巴积水病理临床表现典型症状表现：1、发作性眩晕（recurringattacksofvertigo)；2、波动性、渐进性听力下降（fluctuatingand

3、progressivehearingloss）；3、耳鸣（tinnitus）；4、耳胀满感（auralfullness）。1、发作性眩晕特点：a多呈旋转性；b数十分钟至数小时，通常2-3小时转入缓解期；c多伴自主神经症状；d意识清楚；e常反复发作。2、波动性、渐进性听力下降特点：a波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；b至少1次纯音测听为感音神经性听力损失；c可出现听觉重振现象。3、耳鸣特点：a多出现在眩晕发作之前；b初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉鸣声；c眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。4、耳胀满感特点：发作期患侧耳内或头部有

4、胀满、沉重或压迫感。检查1、耳镜检查鼓膜正常；鼓室导抗图正常；咽鼓管功能良好。2、听力学检查纯音听阈测试：早期（可逆期）为低频(0.25-1kHz)下降型感音神经性聋，呈上升型听力曲线，多次检查有10-30dB的波动；中期高频（4-8kHz）下降，2kHz听力正常呈“峰”型曲线；晚期2kHz亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。3、重振试验正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响度呈不成比例变化。检查方法：①双耳响度平衡试验（ABLB）阳性；②短增敏感指数测试（SISI）可达60-100%；③阻抗镫肌反射阈

5、≤60dB者判为重振现象。4、甘油试验Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用，改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。按1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后1、2、3h纯音测听，0.25-1kHz连续2个频率听阈改善10dBHL，为甘油试验阳性，阳性率约为50-60%；服甘油后-SP/AP比值下降15%为阳性。甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价值，本试验阳性者可选择脱水

6、治疗或内淋巴囊减压术。甘油试验阳性提示内淋巴积水。5、耳蜗电图：-SP/AP＞40%提示内淋巴积水；病程0～5年-SP/AP异常为72.1%；6～10年为73.3%；>11年为81.3%；总阳性率为73.7%。6、前庭功能检查双温试验依赖水平半规管的功能早期患侧前庭功能正常或轻度减退；多次发作后，可向健侧的优势偏向；晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。双温试验CP>25%为异常。病程0～5年，CP值异常为56.9%；6～10年为75.9%；11年以上为50.0%。前庭双温试验的总阳性率为61.6%。7、VEMP是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法前庭外周性疾病诊

7、断上应用：前庭神经炎、听神经瘤、上半规管裂和梅尼埃病等；梅尼埃病的VEMP表现为振幅异常（振幅低或无反应）、p13潜伏期异常；VEMP双侧振幅比>1.61或两侧差与两侧和之比>0.29为异常；病程0～5年，VEMP异常为57.4%；6～10年为60.0%；11年以上为57.1%；VEMP总阳性率为58.0%。诊断依据美国72年Meniere’sdisease:criteriafordiagnosisandevaluationoftherapyforreporting.Reportofsubcommitteeonequilibriumanditsmeasure

8、ment.美国85年Commiteeonhearin