HELLP综合征的诊断和治疗解析.ppt

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1、HELLP综合征的诊断和治疗HELLP综合征定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount)的一组临床综合征。1954年Pritchard等首次进行报道1982年Weinstein对其正式命名HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征三项指标均异常部分性HELLP综合征一项或两项指标异常根据血小板(Martin)分类I类：血小板<50,000/mm3II类:血小板<100,

2、000/mm3III类:血小板<150,000/mm3HELLP综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等。国外文献报道：5~15%妊高征合并Hellp重度妊高征10~20%。HELLP综合征病因、发病机理（1）HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明：与LCHAD缺乏有关LCHAD(LongChain3-HydroxyacylCoenzymeADehydr

3、ogenase)长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶HELLP综合征病因、发病机理（2）全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机理（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机理（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶

4、水平升高HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝酶和胆素异常升高LDH升高（敏感指标）HELLP综合征对孕、产妇影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%

5、和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳HELLP综合征对孕、产妇影响（2）I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高FGR(fetalgrowthrestriction)或IUGR(intrauterinegrowthrestriction)NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%~60%,HE

6、LLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。HELLP综合征的诊断本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20.5μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600u/L.（3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和A

7、LT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原<3g/L，应考虑DIC.HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊高征的基础上完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990)--血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多

8、；总Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;--肝酶异常：ALT>70u/L或AST升