肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访.ppt

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1、病例随访病例一女44岁体检发现左肾肿物。病理结果病理二男50体检右肾占位病理病例三男，34岁。体检发现左肾肿物1周病理结果病例四男50左腰痛1月病理肾血管平滑肌脂肪瘤（AngiomyolipomaAML）病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。第Ⅱ类：不合并结

2、节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化增强前后CT显示右肾下极低密度团块（弯箭），部分区域有脂肪密度，边界清，呈分叶状，有增强。肾多个小圆形低密度影为多发肾囊肿（直箭）。同一病例头CT示室管膜下钙化性错构瘤。囊肿AML不合并结节性硬化肾血管平滑肌脂肪瘤CT和MR表现肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块，密度或信号不均匀脂肪密度区：数量不等，无强化软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。病灶内可有出血、异常血管瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等信号

3、，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%）扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在1.多脂肪AML：富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成(肌酯瘤)。肿块位于肾实质内或突出于肾表面，分界清楚的多房、分隔状低密度肿块，脂肪密度区CT值为－40～－120；增强扫描：肿块内有软组织成分增强，而脂肪成分不增强.2.少脂肪AML：少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描可增加少量脂肪的检出机会。增强肿块内软组织成分明显强化。3.无脂肪AML：罕见,主要由血管和平滑肌组成(血管平滑肌瘤)早期位于肾

4、实质内，病灶较小，边界清晰，有时很象小的囊肿。病灶进一步增大可以引起肾盂肾盏的变形移位。23－25％可以向外生长，界限清晰，可突破肾包膜，侵入肾周间隙。鉴别诊断肾癌：透明细胞肾癌、嫌色细胞肾癌、乳头状细胞肾癌嗜酸细胞瘤原发性肾癌Renalcellcarcinoma病理和临床：起源于肾小管的上皮细胞，在组织学上分为透明细胞型、颗粒细胞型、混合型；大体病理为类球形，多血供丰富，可有坏死、囊变及出血，可有假包膜；晚期有周围组织侵犯、淋巴结转移和静脉瘤栓。临床有无痛性肉眼血尿和腹部包块。CT表现肾实质内或肾区软组织团块形态：球形或不规则形数目：多为单个大小：不定密度：略低

5、、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低密度坏死强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度，髓质期呈低密度；少数不增强或弱增强其他：肾周侵犯；静脉瘤栓；淋巴结转移肾癌的影像表现肾癌的影像高血供CT肾癌的影像低血供肾癌假包膜一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2，增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3，髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快退”可诊断之。二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度（注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３，无包膜。可诊断之。三、随访观察

6、：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，ＡＭＬ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。肾癌与ＡＭＬ的鉴别几个提示AML的CT征象病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以AML为多；图ARCC病灶突出比小于0.5,与皮质的交角为双侧鸟嘴征；图BAML病灶突出比大于0.5，与皮质的交角为双侧钝角AB皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外膨胀生长,最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC呈侵袭性生长，该征象少见,即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质,但随着肿瘤的侵袭性生长,掀起的皮质逐渐被破坏。AML病灶突出比大于0.5，可见明

7、显的皮质掀起征(箭)劈裂征AML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝。嫌色细胞癌AML肿瘤内血管影：AML的畸形血管粗大，CT表现为粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。钙化：RCC内出现的几率为10%，是其特征性征象,而AML肿瘤内钙化罕见。嗜酸细胞瘤嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤。多数无症状，少数可有腰痛、血尿或腹部包块等症状。病理上质地均匀，中心多数有瘢痕。CT表现为肾内一境界清楚的球形病灶，密度稍低于正常肾实质，也可能为一等密度病灶；增强时稍有均匀性强化，有时较大的肿瘤中心可见星

8、形疤痕；瘤