先天性心脏病分段诊断与治疗.ppt

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1、先天性心脏病分段诊断先天性心脏病的种类很多．各种病种的病理解剖复杂程度差异很大．复杂型先天性心脏病均伴有多种心血管畸形．诊断命名及分类易引起混淆。1936年发表的Abort对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类的里程碑。以后陆续发表的先天性心脏病临床病例及尸解资料的分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心脏病分段诊断的概念，即将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分析诊断．从胚胎发育角度强调内肚心房位置及心球心室襻二个有重要影响的部分。Ande

2、rson等(1976)在VanPraagh的分段诊断概念的基础上，提出以病理形态为依据，避免应用胚胎发育名称的分段诊断方法，除了心房、心室及大动脉分段诊断外，还着重与临床表现密切相关的血流过程，即心房与心室的连接，心室与大动脉连接关系的分析，而不是从心房、心室及大动脉的分段诊断来推断它们相互间的关系。虽然在先天性心脏病的顺序分段诊断的命名方面还存在一些学术上的争论，分段诊断的概念已被普遍接受。最初，顺序分段诊断方法用于病理解剖论断分析，以后也应用于心血管造影诊断中。近年来，二维超声心动图的检查也

3、能达到先天性心脏病顺序分段诊断的目的。顺序分段诊断的方法在复杂性先天性心脏病诊断中特别重要，即使对单纯型先天性心脏病患者也不应该忽视确定心房、心室位置等诊断步骤。例如室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，其手术治疗方法及预后完全不同。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括：心房位置、心室位置、房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形的诊断等。一、心房位置诊断正常人在胚胎发育完成后内脏位置的分布是不对称的。左、右侧的内脏与左心房、右心房保持同侧的关系。右心房与右侧肺(三叶)、右

4、侧支气管、肝脏在右侧．左心房与左肺(二叶)，左支气管、胃、脾在左侧(图1)。绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人的内脏器官呈镜像反位。解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称为心房反位(SItUsInversis，“I”)。先天性心脏病患者中，约2％～4％患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心房的形态特点相似，称为心

5、房不定位(Situsambiguus，A）。若与解剖右心房相似．称为右心房对称位(Rightatrialisomerism)．与解剖左心房相似称为左心房对称位(Leftatrialisomerism)(图2)。内脏器官呈对称分布的也称为内脏异位症(Visceralheterotaxies)。以往也将右房对称位称为无脾综合征，左房对称位称为多脾综合征。左心房、右心房的诊断和命名不依据位置而定，而是根据解剖形态的特点。左心房、右心房的解剖特点不同。右心房内光滑部分与右心耳间有明显突出的肌肉嵴，房隔面

6、上有卵园窝边缘，右心耳呈粗短的三角形，与右心房连接处较宽。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵园窝膜，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。先天性心脏病中，静脉连接及房隔均可出现异常或缺如，区别左心房、右心房最可靠的解剖标志为心耳的形态特点。二维超声心动图检查可分别在胸骨旁短轴及胸骨上切面中见到左心耳及右心耳，一般在心房扩大时比较容易见到。经食道超声心动图检查几乎都能确认二侧心耳的形态而有助于心房位置的诊断。一般情况下可根据X线胸片肝脏及胃泡位置确定心房位置正

7、常或反位。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位，少数仍可呈正常位置或反位。增高电压(100-140KV)的X线胸片可显示支气管形态，右侧支气管的特点为自隆突至第一分支间的距离短。与经隆突的中轴线夹角小，而左侧支气管自隆突至第一分支间距离长．与经隆突中轴线的夹角大，左侧长度／右侧长度≤L5为对称支气管的标准(图3)。一般认为根据支气管形态诊断心房位置较依据腹腔器官位置推测可靠。在内脏异位的尸解资料中，无脾综合征组双侧右支气管占69％，未明占28％。多脾综合征组双侧左支气管占48％，未明占34％。

8、因此，可存在支气管形态不符的情况，在多脾综合征中较多。窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。P波除极向量有助于确定右心房的位置。心房位置正常时，I、II、Ⅲ、aVL、aVF导联P波直立，aVR导联P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置则提示心房反位，解剖右心房在左侧。心房对称位时窦房结位置异常或发育不良可导致激动起始及传导异常，在左房对称位患者中，P波电轴上偏者占49％~75％，少量呈冠状窦性节律。心电图检查对心房反位诊断有价值，但不能肯定心房对称位的诊断。病理解剖及心血管造影资料证明，腹腔