贫血的 诊断 思路.ppt

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1、贫血的临床诊断思维概念贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。①平原地区(海平面地区)②血容量正常贫血标准：三个指标HbRBCHCT（血细胞比容）贫血诊断标准性别HbRBCHCT成年男性<120g/L<4.5×1012/L<0.42成年女性<110g/L<4.0×1012/L<0.37贫血程度：轻90g/L~正常低值中60g/L~90g/L重30g/L~60g/L极重<30g/L缺铁性贫血小细胞低色素血清铁、铁蛋白减低、总铁结合力升高外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼

2、浆”（碳化核）骨髓铁染色提示缺铁正常中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）正常骨髓铁染色提示缺铁正常异常环铁慢性病贫血正细胞正色素贫血或小细胞低色素血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积大小不等骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据正常感染铁粒幼细胞性贫血小细胞低/正色素血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞>15%巨幼细胞性贫血血象为大细胞贫血，可三系减少镜面舌、亚联外周血可呈大卵圆形骨髓呈典型巨幼样变血清叶酸或/和维生素B12缺乏Mega

3、loblasticAnemia(BM)骨髓增生异常综合征血象一系以上血细胞减少、呈大细胞骨髓增生活跃、病态造血骨髓病理ALIP现象红系巨幼样变和Howell-Jollybody、点彩成红巨幼样变红细胞的奇数核红细胞多核粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多颗粒减少嗜碱增多Pelger-Huet样核异常产板小巨核淋巴样小巨核巨大血小板微巨核ＡＬＩＰ再生障碍性贫血正细胞性贫血血象三系减少多部位骨髓增生低下正常骨髓病理溶血性贫血正细胞贫血、网织红升高黄疸、脾大外周血可见幼红、幼粒红系代偿增生活跃血红蛋白病有家族史、自幼发病则骨骼畸形可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的指标不提示缺铁有溶血证据：黄疸、贫

4、血、脾大外周血网织红升高、可见幼红细胞骨髓幼红细胞增生诊断靠血红蛋白性质检验自身免疫溶贫PNH自身免疫溶贫抗人球蛋白实验阳性PNH血细胞三系减少酸溶血实验阳性CD55、CD59表达减少遗传球遗传椭圆球镰状细胞贫血口形红细胞棘形红细胞靶形红细胞复旦大学附属上海市第五人民医院血液科微血管病性溶血诊断思路由病史到检查由简单到复杂由常见病到少见病注意年龄、性别的疾病差异强调查出病因贫血的分类生成不足破坏过多失血大细胞性贫血正细胞正色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞性贫血生成不足造血物质缺乏骨髓疾病慢性全身性疾病一、造血物质缺乏或利用障碍缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血二、骨髓疾病白

5、血病淋巴瘤多发性骨髓瘤恶性组织细胞病骨髓纤维化MDS再生障碍性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血骨髓病性贫血PNH三、慢性全身性疾病肾脏疾病自身免疫性疾病慢性感染铅中毒HIV破坏过多膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血机械性损伤：微血管病性溶血性贫血物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤脾脏内阻留：脾功能亢进原虫感染：疟疾失血急性失血慢性失血大细胞性贫血巨幼红细胞性贫血药物：细胞毒药物正色素正细胞性贫血大部分原因的贫血小细胞低色素性贫血缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血单纯小细胞性贫血慢性炎

6、症性贫血小结贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。是否骨髓铁染色环铁增多血红蛋白分析异常缺铁性贫血血清铁浓度减少是小细胞性贫血铁蛋白减少否慢性病贫血转铁蛋白缺乏症铁粒幼细胞贫血血红蛋白病大细胞贫血网织红增多VB12浓度减少叶酸浓度减少骨髓幼红细胞巨幼样变急性失血性贫血溶血性贫血VB12缺乏MA叶酸缺乏MAMDS肝脏病贫血甲减贫血是否是是是否否否是是正细胞贫血网织红增多出血急性失血性贫血AIHA红细胞形态异常Coombs

7、试验阳性骨髓涂片检查Ham试验酶活性测定是否否是否否PNH红细胞酶病球形-------------卵园形----------镰刀形-------------棘形-----------靶形----------海因小体----泪滴形--------异形畸形------干抽肿瘤细胞幼红细胞缺如造血细胞减少非造血细胞增多病态造血遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症镰形红细胞贫血无β脂蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血不稳定血红蛋白病骨髓纤维化微血管病性贫血是