《CJD介绍及病例》PPT课件.ppt

《《CJD介绍及病例》PPT课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、简介Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinaldegeneration）、亚急性海绵状脑病（subacutespongiformencephalopathy）等。本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，CJD受感染后潜伏期约4-30年。现今全世界已经有五十多个国家和地区发现CJD。我国自1980到2005年已经发现至少60余例经剖检或活

2、检证实的CJD。CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例朊蛋白？一种特殊的具有感染性的蛋白质，简称PrP。PrP自身不具备核酸，但可以直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（不溶性朊蛋白）。健康人体的中枢神经系统细胞表面也存在朊蛋白，称为PrPC，PrPC系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。若PrPC基因突变，则可使可溶性PrPC转变为不溶性PrPSC；朊蛋白朊蛋白病朊蛋白病是朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病

3、毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。发病机制内外CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例病因：外源性感染内源性朊蛋白PrP基因突变发病机制发病分类：散发性（85%）遗传性（5-15%）医源性新变异型nvCJD发病CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例。病理CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例早期：类似神经

4、衰弱、抑郁症表现，以精神与智力障碍为主中期：首发为视觉症状，特征为肌阵挛皮层：进行性痴呆，可伴失语、皮质盲（出现记忆障碍，病情迅速进展）椎体外系：帕金森样表现（肌张力↑运动↓）小脑：共济失调锥体系：上瘫(肌张力、腱反射、巴氏征)+肌萎缩晚期：二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直临表CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例辅检血、脑脊液脑电图影像学14-3-3蛋白脑活检血、脑脊液检查：正常orz。。辅检脑电图早期：广泛非特异性慢波中期：特异性周期性同步放电PSD晚期：P

5、SD消失辅检辅检影像学头颅CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变头颅MRI：常规MRI序列如T1WI和T2WI和FLAIR对CJD诊断的敏感性低。But~近几年的研究表明，弥散加权像（diffusion-weightedimageDWI）对于CJD的早期诊断有很高的敏感性（92.3%）和特异性（93.8%）。早期CJD患者可以在DWI上出现皮层或/和基底节区的异常高信号，皮层异常高信号被称为“花边征”；晚期，DWI异常高信号可消失辅检14-3-3蛋白测定：CJD患者可出现脑脊液14-3-3蛋白阳性。但脑脊

6、液14-3-3蛋白阳性还可见于急性脑梗死、病毒性脑炎、CO中毒、副肿瘤综合征等疾病。辅检脑活检：临床诊断确实困难时可行脑活检，脑活检可发现海绵状态和PrPSC。辅检CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例①在2年内发生的进行性痴呆②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默四项中具有其中两项③脑电图周期性同步放电的特征性改变（可用脑蛋白检测代替）具备三项：很可能的CJD，具备前两项：可能CJD，脑活检发现海绵状态和PrPSC：确诊诊断CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助

7、检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例精神和智力障碍阿尔兹海默病帕金森病鉴别锥体外系损害肝豆状核变性震颤麻痹橄榄体-脑桥-小脑萎缩遗传性进行性舞蹈病鉴别新变异性CJD是一种在发病年龄、病理和临床表现上有别于传统散发性CJD和遗传性CJD的朊蛋白病。1990年英国神经病理学家首次发现并描述了这一疾病，并提出了“新变异型CJD”的病名。2001年，在日本首先发现亚洲第一例nvCJD。我国第一例为2002年香港报道。nvCJDnvCJD相较散发性CJD：发病年龄：<45岁病变部位：丘脑明显镜下改变：“花瓣样”征脑

8、电图：无特征三相波CJD病因及发病机制病理表现临床表现辅助检查诊断标准鉴别诊断治疗和预后CJD患者一例本病无有效治疗方法；临床仅为对症处理。CJD患者一经确认，首先应该进行隔离，并对患者使用过的生活用品和医疗用品进行销毁。治疗死亡率：100%，绝多数在发病后1年内死亡平均存活时间：6个月预后病例病史资料主诉：急起反应迟钝伴视幻觉20余天现病史：患者2015年11月02日无