重症肌无力及危象的诊断及治疗.doc

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1、重症肌无力及危象的诊断、鉴别诊断及治疗概述•自身免疫性疾病•临床特征：某些骨骼肌的波动性无力（易疲劳、晨轻暮重）；使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善；发病率（8~20/10万）、患病率50/10万,南方稍高于北方。病因和发病机制抗体来源：神经肌肉接头（NMJ），MG时NMJ生理信号传递障碍MG临床特点MG辅助检查临床表现-三个特征性症状临床分型Osserman分型Ⅰ型：眼肌型(15~20%)ⅡＡ型：轻度全身型(30%)ⅡＢ型：中度全身型(25%)III型：急性重症型(15%)IV型：迟发重症型(10%)V型：肌萎缩型(5%)其他分型1、青少年型和成人型2、新生儿MG3、

2、先天性MG4、药源性MGOsserman分型-肌无力范围及严重程度危象概念：急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能。肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，腾喜龙试验阳性。肺部感染、手术等是诱因。治疗：维持呼吸，预防感染。胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起(突触后膜去极化阻断)，腾喜龙试验阴性或加重，伴毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物。实验室检查Simpson试验：疲劳试验高滴度AChR-Ab检测；神经重复频率刺激检查-NMJ传递障碍；抗胆碱酯酶药物

3、试验；胸片、CT扫描。诊断●肌无力的波动性：包括疲劳试验阳性●无力肌肉的分布特征●抗胆碱酯酶药物有效：包括新斯的明试验或腾喜龙试验阳性●AChR-Ab滴度增高，MuSK抗体（骨骼肌特异性酪氨酸激酶）●电生理检查阳性发现鉴别诊断1)伴有口咽、肢体肌无力的疾病：进行性肌营养不良、ALS、甲亢性肌病等2)其他原因引起的眼肌瘫痪3)Lambert-Eaton综合症1)肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等引起的NMJ传递障碍鉴别诊断Lambert-Eaton综合征；肉毒杆菌中毒；慢性进行性眼外肌瘫痪1)眼外肌瘫痪2)无疲劳现象、肌无力波动性3)EMG—肌源性损害4)肌活检—RRF（

4、破碎红纤维）ALS（AmyotrophicLateralSclerosis）—导致的延髓麻痹1)症状—病情进行性加重无波动2)体征—后组颅神经受损（咽喉肌无力）3)腾喜龙试验阴性治疗抗胆碱酯酶药物：常用溴吡斯的明病因治疗1肾上腺皮质类固醇类；2免疫抑制剂；3血浆置换；4免疫球蛋白；5胸腺切除。避免应用影响NMJ功能的药物：奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、苯妥英、四环素和氨基糖甙类抗生素危象的处理：气管切开、呼吸机辅助呼吸、预防感染等1.肌无力危象（myastheniccrisis）2.胆碱能危象（cholinergiccrisis）3.反拗危象（brittlecrisis

5、）