2015年血液病学主治医师职称考试考点点评.doc

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1、2015年血液病学主治医师职称考试考点点评  有关血液病学主治医师职称考试的详细考点内容,小张老师通过本文特梳理内容如下,供参加2015年考试的考生掌握。  一、恶性组织细胞病的实验室检查  恶性组织细胞病的实验室检查有血象、骨髓象、细胞化学与免疫细胞化学。  (一)、血象  全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者血红蛋白可降至20~30g.L。白细胞早期可正常或增高。晚期常显着减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。

2、用浓缩血液涂片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。  (二)、骨髓象  骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:  ①异常组织细胞(恶性组织细胞):胞体较大,为规则的园形。胞浆较丰富,呈深兰或浅兰色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一,有时呈分枝状,偶有双核。核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。  ②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则

3、。胞浆浅兰,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个胞核,核仁或隐或显。  ③淋巴样组织细胞:胞体大小及外形似淋巴细胞,可呈园形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅兰或灰兰色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。  ④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞,但核染色质较深而粗,颗粒较明显。  ⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。  以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞

4、诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。  (三)、细胞化学与免疫细胞化学  恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;α萘醋酸脂酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被氟化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。  S-100蛋白在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。  二、恶性组织细胞病的诊断  本病临床表现变化多端,缺乏特异性

5、,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。  诊断应以临床表现为线索,以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。  若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征)。  此外,还应与结缔组织病、急性白血病、再生

6、障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。  三、恶性组织细胞病的治疗  (一)、支持治疗  包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。  (二)、化疗  不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达6~12个月。  【病程及预后】  重症病例病程进展快。末

7、经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。

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