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时间:2020-03-14
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1、弥散性血管内凝血(DIC)disseminatedintravascularcongulation1凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程23凝血、纤溶与抗凝血4机体的凝血系统BloodClottingMechanisms外源性凝血系统内源性凝血系统5外源性凝血系统ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物6内源性凝血系统ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaP
2、L+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+ⅩaPL+Ca2+ⅤaⅨa7纤维蛋白血栓8抗凝血系统AnticoagulationSystem9体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类抑制物组织因子途径抑制物抗凝系统的组成细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。肝细胞:摄取并灭活已活化的凝血因子。10丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)为代表可灭活FⅡ
3、a,FⅦa,FⅨa,Ⅹa,Ⅺa等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合,继而被AT-Ⅲ灭活11抑制凝血因子Ⅹa、Ⅻa及凝血酶等的活性抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)丝氨酸蛋白酶抑制物肝脏、血管内皮细胞产生肝素+100012血栓调节蛋白-蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(TM)组成的凝血抑制系统。13凝血酶原凝血活性降低蛋白C(肝细胞产生)APC灭活VaVIIIa阻碍凝血酶原激活物蛋白S凝血酶TM内皮细胞14TFPI内皮细胞Ca2+,XaⅦa失活肝素刺激组织因子途径抑制物TissueFactorPat
4、hwayInhibitor(TFPI)15受损组织,内皮细胞纤溶酶纤溶酶原纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物激肽释放酶组织纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物抑制作用:纤维蛋白溶解(Fibrinolysis)抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ,凝血酶原Ⅻa前激肽释放酶16纤维蛋白降解产物(FibrinDegradationProducts,FDP)纤溶酶纤维蛋白原Fbg纤维蛋白A/B+X片段Y片段D片段D片段E片段统称FgDP17FDP/FgDP都有很强的抗凝活性X、Y、D片段妨碍纤维蛋白单体聚合,Y、E片段抑制凝血酶作用
5、,多数碎片可与血小板聚合,降低血小板的黏附、聚集、释放反应。18血管内皮细胞在凝血中的作用抗凝抗血小板作用(分泌PGI2,NO,ADP)抗凝作用(产生组织因子途径抑制物,血栓调节蛋白,抗凝血酶Ⅲ,肝素样分子);纤溶作用(组织纤溶酶原激活物)促凝分泌凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌纤溶酶原激活物抑制物-1分泌血管性假血友病因子(VonWillebrandfactor,vWF)19一.概述20DIC是一种继发于某些基础疾病或病理过程的,以凝血系统和纤溶系统相继激活、并导致广泛微血栓形成及止、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征。
6、1概念(Concept)21凝血激活高凝广泛微血栓继发纤溶低凝出血出血休克器官功能障碍溶血性贫血222.DIC常见病因23分类常见原发疾病或病理过程感染性疾病败血症、ET血症(30%)广泛组织损伤大手术、严重创伤、大面积挫伤或烧伤(12.7%~15%)产科意外羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎(20%)恶性肿瘤急性早幼粒白血病,肺、消化和泌尿系癌肿,在转移性癌肿多见(25%)肝、肾疾病急性肝炎、肝硬化、肾小球肾炎休克大出血、变应性或ET性休克24二.弥散性血管内凝血的发病机制251.大量组织因子释放启动外源性凝血系统
7、组织因子是跨膜糖蛋白。血液中的凝血因子Ⅶ以蛋白酶原形式存在,Ⅶ因子通过Ca2+可与组织因子形成复合物,同时Ⅶ因子被激活为VIIa.。26组织组织因子活性(µ/mg)肝脏10肌肉20脑50肺脏50胎盘蜕膜200027产科并发症:胎盘释放组织因子急性早幼粒白血病:胞浆颗粒释放组织因子癌细胞:一些癌细胞胞膜表达组织因子感染性疾病:内毒素外毒素激活单核细胞IL-6,TNF,内皮细胞组织因子表达↑大手术组织损伤:脑、肺、胎盘等组织因子最丰富28ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块T
8、FCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物创伤,烧伤,大手术,产科意外肿瘤组织坏死,白血病细胞破坏292广泛血管内皮细胞损伤-凝血抗凝调控失调严重感染和内毒素血症强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等30受损血管内皮细胞表达组织因子,激活凝血系统内皮下胶原暴露,激活内凝系统内皮抗凝作用降低:TFPI(组织因子途径抑制物)产生减少,TM/PCAT-III系
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