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1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）指南解读1内容CLL概述及临床诊疗指南/共识2013年NCCNCLL指南(v1)解读诊断与评估推荐治疗方案支持治疗、疗效定义及预后相关研究总结etal.CLL概述慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，使血液和骨髓中淋巴细胞增多，进而引起淋巴结、肝、脾肿大，并可累及其他组织器官。CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同而造成的不同表现形式。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病（
2、T-PLL）NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南.2012v3etal.CLL流行病学CLL是西方国家最常见的白血病之一，约占美国所有白血病的30%。1男性发病率高于女性，男女比例约为1.7:1。2美国每年男女发病率分别为每十万人6.75和3.65，3欧洲分别为5.87和4.01。4CLL多发于老年人，中位诊断年龄为70岁，5发病率随年龄增长快速上升。预计2013年全球新诊断CLL病例约为15680例，其中男性9720例，女性5960例。11.SiegelR,etal.CACancerJClin2013;63:1
3、1-30.2.HernándezJA,etal.Cancer1995;75:381-94.3.YamamotoJF,GoodmanMT.CancerCausesControl2008;19:379-90.4.SantM,etal.Blood2010;116:3724-34.5.SmithA,etal.BrJCancer2011;105:1684-92.etal.国内外CLL临床指南/共识中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南.（2011年版）etal.内容CLL概述及临床诊疗指南/共识CLL指南解读诊断与评估推
4、荐治疗方案支持治疗、疗效定义及预后相关研究总结etal.诊断标准外周血B淋巴细胞≥5×109/L，且≥3个月；或者B淋巴细胞＜5×109/L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞＜55%。血液细胞学典型的免疫表型：CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20弱阳性、膜表面免疫球蛋白（sIg）弱阳性+、细胞周期蛋白D1（CCND1）-某些病例可能是sIg强
5、阳性、CD23-或弱阳性、CD20强阳性免疫表型NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南.2012v3etal.小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的鉴别小淋巴细胞淋巴瘤：与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的组织形态与免疫表型特征。淋巴结和/或脾、肝肿大骨髓浸润所致的血细胞减少外周血B细胞<5×109/L。中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南.（2011年版）etal.单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）的鉴别单克隆B淋巴细胞增多症：健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。B淋巴细胞绝对值计数＜5000/mm3所有淋
6、巴结均＜1.5cm无贫血，无血小板减少无淋巴组织增殖性疾病的其他临床症状中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南.（2011年版）etal.诊断标准：CLL积分系统MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositivesIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongCLL：3-5分；非CLLB-LPD：0-2分CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22
7、(weak),CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±MoreauEJ,etal.AmJClinPathol,1997,108:378etal.诊断标准：CLL相关检查基本项目体检：注意带有淋巴结的区域，包括韦氏环、肝脾大小体能状态B症状：盗汗、发热、体重减轻CBC、白细胞分类、血小板计数LDH生化常规乙型肝炎相关检测（如拟用CD20单克隆抗体）MUGA扫描/超声心动图（如需蒽环类或蒽二酮为基础的方案）育龄妇女行妊娠试验（如拟行化疗）有助于诊断的
8、检查免疫球蛋白定量网织红细胞计数、结合珠蛋白测定、直接Coombs试验应当在开始治疗前行胸/腹/盆腔CT（特别是当存在浅表淋巴结肿大和有症状提示存在巨大淋巴结时）β2-微球蛋白尿酸初始治疗时骨髓活检（±穿刺涂片）讨论生育问题和精子储存PET扫描可协助引导淋巴结活检NCCN非霍奇金淋巴瘤临床实践指南.2012v3etal.诊断标准：CLL分期系统分期描述危险分级0淋巴细胞增多，外周血淋巴
