Miller fisher综合征腱反射消失机制探析.doc

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1、M订lerfisher综合征腱反射消失机制探析【摘要】目的探讨MillerFisher综合征腱反射减低或消失的病因及病理机制。方法叩诊测试我院6例确诊为MillerFisher综合征患者常见的肌牵张反射，通过5级分法标准界定各反射的幅度；对患者进行脑脊液检查，神经传导速度检查(NCV)和肌电图检查；并对在患者腱反射减低的进程中进行血常规检查及根据以上检查结果进行病因治疗。结果MillerFisher综合征患者出现运动，感觉障碍，腱反射呈不同程度的减弱，甚至丧失。脑脊液检查：蛋白细胞分离现象。NCV和肌

2、电图检查：NCV减慢、远端潜伏期延长,远端波幅减低，肌电图出现F波改变。在参考值范围内，血清中IgG、IgA、lgM水平有增高趋势。结论MillerFisher综合征导致腱反射丧失机制可能与神经脱髓鞘及轴索损伤，感染，自身免疫有关。【关键词】MillerFisher综合征;腱反射1资料与方法11一般资料我院6例确诊为MillerFisher综合征患者，男2例，女4例，年龄15~42岁，病前有呼吸道感染3例，消化道感染1例。无明显前躯因素2例。12方法回顾性整理分析我院6例确诊为MillerFisher

3、综合征患者的病史，分析患者常见的肌牵张反射叩诊如肱橈肌，二头肌，三头肌，四头肌(離)等检查测试，通过5级分法标准界定各反射的幅度。对患者进行脑脊液检查，神经传导速度检查(NCV)和肌电图检查；对在患者腱反射减低的进程中进行血常规检查。6例MillerFisher综合征患者中，2例静脉滴注丙种免疫球蛋白，剂量为04g/(kg•d),连用5do2例每次按40ml/kg计算进行血浆置换(PE)治疗，2例进行糖皮质激素治疗。13诊断标准肌腱反射：0反射消失，+反射减退：肌肉收缩存在，但无相应关节活动，++反射

4、正常：肌肉收缩并导致关节活动，+卄反射增强，可为正常或病理状况，+卄+反射亢进并伴有阵挛，为病理状况。肌力：0级完全瘫痪，测不到肌肉收缩。1级仅测到肌肉收缩，但不能产生动作。2级肢体能在床上平行移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬离床面。3级肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面，但不能抵抗助力。4级肢体能做对抗外界阻力的运动，但不完全。5级肌力正常。治疗恢复：呼吸肌麻痹，四肢肌肉进行性瘫痪，脑神经受损致延髓麻痹等症状得到改善或消失。2结果21体格检查三组中，各有两例，具体如下。22辅助检查MillerFi

5、sher综合征患者出现运动，感觉障碍，腱反射呈不同程度的减弱，甚至丧失。脑脊液检查：蛋白质含量明显增高，细胞数正常，出现蛋白细胞分离现象。神经传导速度检查（NCV）和肌电图检查：NCV减慢、远端潜伏期延长，远端波幅减低，肌电图出现F波传导速度减慢，出现多相改变，提示由于神经近端或神经根损害而导致传导阻滞。在参考值范围内，血液中IgG、IgA.lgM水平有增髙趋势，提示机体发生感染。3讨论1发病机制腱反射是快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩。有关研究指出，腱反射的传入纤维直径较粗（12至20um）,传

6、导速度较快（90m/s以上）。腱反射是单突触反射，反射的潜伏期很短（约07ms）[2]。因此，腱反射的消失与神经受损，传导受到阻碍有关。MillerFisher综合征腱反射消失的发生机制可能由于病原体感染发生自身免疫损害周围神经有关。根据患者的病史，可发现MillerFisher综合征与GuillainBarre综合征相似，多数患者发生过感染性疾病，存在前驱感染的因素,如消化道感染和呼吸道感染。通过患者的血清检查，IgG、IgA.lgM水平均有增高。其中IgM是免疫应答产生的早期抗体，可提示机体发生感

7、染。通过结合补体，IgM不仅有溶解细菌，还存在溶解血细胞的作用。而IgG再次抗体应答中所产生的主要抗体类别。由于鹿G较其他类Ig更易扩散到血管外的间隙内，因而在结合补体、增强免疫细胞吞噬病原微生物和中和细菌毒素的能力方面，具有重要作用，能有效地抗感染。但是在另一方,一旦自身抗体IgG与相应的自身细胞结合，反面加强了组织损伤作用。故对MillerFisher综合征患者进行血清IgG、IgA.lgM水平以及补体结合反应的监控有一定重要性，防止由于感染诱因导致的机体免疫机制过度表达。有研究显示，由于病原体的

8、一些组分和周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫想T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。本文通过对患者NCV和肌电图检查发现，NCV减慢，远端潜伏期延长，远端波幅减低，可能与周围神经自身免疫脱髓鞘而导致传导速度发生变化有关。而肌电图出现F波改变，提示周围神经受到损失，其中可以累积到颈丛、臂丛（主要分支有正中、梯、尺神经，分布到上肢）、腰丛、紙丛，而导致一系列的腱反射减弱甚至消失。此外，有关研究证明[3]