静脉血栓症的实验室诊断ppt课件.ppt

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1、静脉血栓症的实验室诊断阮长耿苏州大学附属第一人民医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室1静脉血栓栓塞症静脉血栓栓塞症定义：由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性分子缺陷或存在获得性血栓形成危险因素引发静脉系统血栓栓塞性疾病。静脉血栓栓塞症（VTE）形式表现，包括深静脉血栓形成（DVT）和肺血栓栓塞症（PTE）。2DVTandPE=auniquethromboticprocessVTE同一疾病,不同发病部位,不同阶段的不同表现34止血机制血管损伤内皮下组织暴露血小板粘附初期止血血小板聚集凝血酶形成血

2、小板释放反应止血栓形成纤维蛋白形成二期止血加固止血栓止血栓收缩血凝块形成ADP、TxA25内源性凝血途径外源性凝血途径共同凝血途径接触激活FXIFXIaFXIIaHMWKFIXFIXa组织因子PLFVIIaTFPITFPICa2+PL*FVIIIaAT-IIIFXCa2-PLAT-IIIFIIFIIaFgFMFXIIIFXIIIacFbCa2+Ca2+AT-IIIAT-III二期止血(凝血过程)示意图FXa*FVa*Pc,Ps6VTE的危险因素——遗传性抗凝血酶III缺乏凝血酶原20210A基因突变先天性异常纤

3、维蛋白原血症XII因子缺乏蛋白C缺乏纤溶酶原缺乏蛋白S缺乏纤溶酶原不良血症V因子Leiden突变纤溶酶原激活物抑制（活性蛋白C抵抗）高同型半胱氨酸血症7ThereareremarkabledifferenceininheritedriskfactorsbetweenCaucasianandChineseVTEpatientsAnticoagulantdeficiencyOther/UnknownOther/UnknownAnticoagulantdeficiencyAPC-R(Geneticdefect?)FV

4、LeidenProthrombinG20210AInChineseVTEInCaucasianVTE8遗传性缺乏类型I:数量不足抗原减少->活性减低类型II:结构异常抗原水平正常或低于正常活性减低蛋白S更复杂9在蛋白C途径中蛋白S的主要功能10遗传性蛋白S缺乏症TypeTotalPSantigenFreePSantigenPSactivityIlowlowlowIInormalnormallowIIInormallowlow11VTE的危险因素——继发性创伤/骨折外科手术后脑卒中肾病综合征中心静脉插管吸烟

5、妊娠/产褥期急性心肌梗死恶性肿瘤肥胖长途航空或乘车旅行口服避孕药真性红细胞增多症(MPD)高龄抗心脂抗体综合征12遗传性易栓症无症状血栓事件获得性易栓症获得性易栓症获得性易栓症获得性易栓症遗传性易栓症获得性易栓症与遗传性易栓症的关系获得性易栓症往往是遗传性易栓症患者血栓事件的诱发因素几种获得性易栓症并存易发生血栓13VTE在中国并不少见骨折创伤患者的DVT发生率：12.4%1606例骨科住院患者DVT的总体发生率在20%以上。PE其实如此多见Country/RegionExtrapolatedIncidence

6、PopulationEstimatedUsedPulmonaryembolisminAisa(ExtrapolatedStatistics)China3,103,8631,298,847,624India2,545,2051,065,070,6072Japan304,288127,333,0022HongKong16,3816,855,12514病例女27岁本次因右腘静脉血栓形成复发就诊。患者一年前因双下肢浮肿，外院经肾脏活检诊断为IgA肾病，半年前首次发生右腘静脉血栓形成，当时给予溶栓和介入治疗，并口服华法令

7、抗凝治疗。本次症状再发于外院进行溶栓和LMWH治疗。父母非近亲结婚。其姐二年前于破宫产后发生下肢静脉血栓。实验室检测;APTT42.5”PT12.1”TT67.8”(LMWH使用中）Fib1.69g/LAT-III133%血浆蛋白C活性：113%血浆蛋白S活性：1.0%抗核抗体全套：阴性抗心磷脂抗体：阴性1516中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组会议静脉血栓栓塞症诊断、治疗和预防指南(讨论稿)2010年5月28日重庆加强多学科的交流与合作共同推进血栓栓塞性疾病的防治研究工作17RECORD2&3Chin

8、esedata:conclusionsResultsofefficacyandsafetyfromtheChinesesubpopulationsinRECORD2andRECORD3wereconsistentwithresultsfromthetotalstudypopulationsLassenetal.,NEnglJMed2008;358:2776–2785;Kakkareta