神经内分泌癌.doc

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1、乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌近日,苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点,不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。事实上,从美国媒体公布的调查结果显示,乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤(NET),只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上,并非胰腺癌。乔布斯生前也曾指出:“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短,非常幸运的是,我患的不是胰腺癌。”  果壳网健康朝九晚五编辑支倩解释说,神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的内分泌细胞,是内分泌细胞与神经细胞的“混血儿”。神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃肠道等多个器官中,执行着特殊的功能,譬如调节

2、通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的速度。哈佛医学院网站上将神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,支倩解释,乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤中胰腺内分泌肿瘤中的一种,胰岛细胞瘤,也称胰岛瘤,表现为低血糖症状,间歇性的精神混乱、多汗、虚弱、恶心,NET跟胰腺癌有不同的病程和预后。  天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科主任、主任医师张广超说,胰岛细胞肿瘤是神经内分泌肿瘤,而胰腺癌是消化系统的腺癌。胰岛细胞是散于胰腺中分泌激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、抑制激素,它的功能是调节人的血糖,如果胰岛细胞炎性,分泌胰岛素异常,会出现低血糖症

3、状。而胰腺癌中的腺体主要分泌液体,通过消化液来参与消化、分解食物等。  神经内分泌肿瘤的病灶不一定是在胰岛细胞,像肾上腺皮质、脑垂体等其他器官都有可能发生癌变,它们统称为神经内分泌肿瘤,总发生率较高,但是发生在胰腺的相对数量不多,但成人、儿童都有可能成为患者。张广超说,胰岛细胞肿瘤可能是恶性的,也可能是良性的,两者在病理结构上并无多大区别,但在临床症状上,局部在胰腺的肿瘤是良性的,可通过手术切除解决;但如果是有转移的、多发的、晚期的,就很难治愈。神经内分泌细胞动物体内某些特化的神经细胞(结构上属于神经系统而非内分泌系统)能分泌一些

4、生物活性物质,经血液循环或通过局部扩散调节其他器官的功能;这些生物活性物质叫做神经激素;合成和分泌神经激素的那  神经内分泌些神经细胞叫做神经内分泌细胞。哺乳动物的下丘脑能产生多种神经激素,例如,下丘脑产生的催产素和抗利尿激素经由神经垂体分泌入血,调节子宫肌收缩及肾脏对水的重吸收。下丘脑肽能神经内分泌细胞产生和释放抑制激素经血流到达腺垂体,调节腺垂体相应激素的合成和分泌。神经激素沿着轴突传递,进而在某些特化区域释放入血,从而在感觉刺激与化学应答之间构成了一种联系。神经内分泌的调节方式将机体的两大调节系统──神经系统与内分泌系统有机

5、地结合在一起,大大扩大了机体的调节功能。神经内分泌癌文献报道的有子宫颈小细胞神经内分泌癌、肝脏原发性神经内分泌癌、肾原发性神经内分泌癌、喉神经内分泌癌、乳腺小细胞神经内分泌癌、子宫、睾丸、前列腺神经内分泌癌神经内分泌癌,就是一种有内分泌功能的癌症。常分为大细胞神经内分泌癌,类癌,不典型类癌,小细胞癌。类癌是最好的,一般切除就可以了,转移和复发率都低。小细胞癌恶性程度高,进展快。不典型类癌相当于我们常说的癌症。大细胞癌恶性程度也很高。  胃肠道神经内分泌癌  分类:  胃肠道神经内分泌癌包括类癌和小细胞神经内分泌癌两种。  镜下特征

6、:  常表现为粘膜下的肿瘤,表面粘膜隆起或有溃疡形成,切面呈灰黄色,无包膜。瘤细胞由较一致的小到中等大小的癌细胞所组成,胞浆界限不清,核圆而规则,排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者,癌细胞较小,胞浆少,核常带棱角,深染,有分裂像。电镜下可见直径为200~300nm的神经内分泌颗粒。  诊断:  内镜及病理学检查、24h尿5-HIAA(5-羟色胺的代谢产物)有助于诊断;测定免疫组织化学检测有特殊的诊断价值,一般可用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy)等来识别。  鉴别诊断:  胃肠道神经内分泌癌应与低分

7、化腺癌鉴别,免疫组织化学NSE、CHG2A均阳性,可以肯定为神经内分泌肿瘤。CEA阴性,Gas阴性,可分别除外低分化腺癌和胃泌素瘤。结合大体、组织形态及其临床高度恶性的生物学行为,可以诊断胃神经内分泌癌。  治疗:  胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主,手术的范围取决于原发肿瘤的大小、部位、浸润程度、淋巴结受累及是否肝转移。术中要仔细探查是否多发灶或并存其他肿瘤。根据胃肠道神经内分泌癌的生物学特性文献的观点,一般认为:手术治疗的原则为:肿瘤直径小于2cm,未浸及肌层,无淋巴结转移的胃、阑尾、直肠类癌可做局部切除;对小肠、结肠类癌或

8、肿瘤大于2cm,浸润肌层,有淋巴结转移的类癌均需做根治性手术;对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。  在上述原则的基础上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法

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