儿童肝脏疾病.pdf

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1、2009-2010肝病学科年度进展报告儿童肝脏疾病王建设复旦大学附属儿科医院复旦大学儿童肝病中心1概述性炎症性胆管病变，新生儿期起病，在年长儿和成儿童肝脏疾病是近年来发展最快、研究最活跃人无类似疾病存在。胆道闭锁如果不治疗，均在2[1]的领域之一。随着甲肝疫苗、乙肝疫苗的普遍应用岁前进展为肝硬化而死亡。在东亚国家，胆道闭和人民生活水平及卫生水平的提高，感染性的肝病锁的发生率明显高于西方国家。欧美国家发生率在[1,2]所占比例逐渐下降。但由于我国感染人群基数庞1/15000~1/19000，我国台湾的发生率在1/5000。大，乙型肝炎仍然是严重的公共卫

2、生问题。随着生胆道闭锁的外科干预包括Kasai手术和肝移植。胆道活方式的改变，非感染性肝脏疾病所占比例不断上闭锁目前是欧美国家儿童肝移植的最主要原因。在我升，尤其是与肥胖相关的非酒精性脂肪性肝病已成国，胆道闭锁占2008年儿童肝移植的49.3%，2009年[3]为新的流行病。与此同时，随着医学的进步，新的儿童肝移植的54.2%。疾病病因不断被认识，儿童肝病的疾病谱不断被扩胆道闭锁的病因未明，推测遗传易感性、感染[1]展，尤其是引起婴儿胆汁淤积症的新病因不断被发因素、免疫因素和炎症因素参与胆道闭锁的发病。现，新的治疗手段也应用于肝病领域。因此，本文香港

3、学者进行基因组范围的关连分析发现染色体[4]主要就婴儿胆汁淤积症、儿童乙型肝炎和非酒精性10q24.2包含有易感性位点，美国学者的结果提示[5]脂肪性肝病方面的进展作一综述。2q37.3可能包含胆道闭锁易感性有关的基因。有关感染因素、免疫因素，包括母源微嵌合体等都是近[1]2儿童肝病主要进展年研究的热点，可望为将来的干预措施提供依据。Kasai手术的目的是重建胆流。自该技术引入2.1婴儿胆汁淤积症后，极大地改善了胆道闭锁的预后，大约2/3的患者婴儿期胆汁淤积（过去又称为婴儿肝炎综合征或可恢复胆汁流。然而Kasai手术后胆汁流的恢复并黄疸型婴儿肝病综合

4、征）是目前儿童肝病就诊及住院不意味胆道闭锁已经治愈，多数的患儿会继续进展的首位原因，是婴儿期致死或致残的重要原因之一。为肝纤维化、门脉高压和肝硬化。如果不进行肝移国外文献报道活产婴儿发生率约1/2500~1/5000。国内植，仅有1/3的患者能依靠自体的肝脏活过10岁。缺乏相应的流行病学资料，但普遍认为其发病率明显Kasai手术的效果和手术的日龄以及治疗中心的经验[1]高于西方国家。根据病变部位的不同，婴儿期胆汁淤直接相关。多项研究资料提示手术越早，Kasai手积可分为由肝内病变引起、肝外病变引起，或同时累术的效果越好，45日龄内进行Kasai手术能

5、取得最好及肝内及肝外的病变引起。肝外病变如胆总管囊肿、的胆汁流恢复率和长期存活率。但是由于胆道闭锁胆总管穿孔、胆管狭窄、粘稠胆汁综合征、胆石症有的在胎内发生，有的可能发生在围生期，因此很等，通过B超等影像学检查容易诊断，主要的治疗手段难定义一个最佳的Kasai手术的临界时间点。总体来是外科技术，因此并不在此详述。目前肝内病变以及看对胆道闭锁必须保持足够高的警觉，许多专家提[2,6]同时累及肝内和肝外的疾病的诊断和治疗仍存在很大出对胆道闭锁进行筛查，以期早日明确诊断，早困难，是儿童肝病致死或需要肝移植的最主要原因。日进行Kasai手术。2.1.1胆道闭

6、锁典型的胆道闭锁见于足月产正常出生体重儿，表胆道闭锁是典型的同时累及肝外及肝内的坏死现为生后不久出现黄疸、大便颜色变淡和尿色加深。75肝病学年度进展报告.indd752010-11-218:07:29美国的指南提出所有足月儿黄疸持续超过2周龄，早低GGT为特征的婴儿进行性肝内胆汁淤积症进行产儿黄疸持续超过3周龄要进行胆红素检查。如果发基因分析发现，大约1/3的病例是由ATP8B1基因突[8][9]现血中结合胆红素升高，必须进一步检查，以期尽早变引起，1/3的病例因ABCB11基因突变引起。发现胆道闭锁和其他肝病原因。胆道闭锁时腹部B超ATP8B1基因

7、编码FIC1蛋白，表达于多种器官，包常显示肝脏增大、无胆管扩张、禁食4小时未见胆囊括肝脏、胰腺和小肠等，引起胆汁淤积的机理尚未或小胆囊，然而胆囊正常也不能排除胆道闭锁。肝门完全明了。ABCB11基因编码胆盐外运泵（BileSalt纤维块（三角征）是胆道闭锁的特异性表现，但依赖ExportPump，BSEP），是位于肝细胞毛细胆管膜[1]于操作者的经验，敏感性在49%~75%。同位素肝胆面分泌胆汁酸的载体，目前在人体内尚未发现有替显像、十二指肠液引流、肝活检病理、逆行胰胆联合代途径。BSEP的缺陷严重影响胆盐的分泌，进而影造影等也有助于鉴别诊断。响胆汁

8、流的形成导致胆汁淤积。在病理上，PFIC12.1.2进行性肝内胆汁淤积症表现为非特异性的胆汁淤积，PFIC2