骨髓增生异常综合.ppt

《骨髓增生异常综合.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病（ANLL－M2a）变广州医学院第二附属医院血液科患者女，59岁，退休职工。因“头晕、乏力、排黑便2月，加重1周”入院。病史摘要：（住院号256195）患者于2个月前无明显诱因出现头晕、乏力，面色苍白，自服用中药后有恶心，呕吐胃内容物，非咖啡样，伴下腹胀痛，排黑色糊状便，便后症状可缓解。在外院治疗，具体不详，症状反复。近1周患者出现眼花、视物模糊、心悸气促，在外院查血常规：Hb50g/L，于输浓缩红细胞400ml及补铁治疗。患者为进一步诊治今到我院，以“上消化道出血”收治。起病以来患者无胸痛、咳嗽，无

2、发热、皮疹，无皮肤瘀斑及关节肿痛，小便正常，体重无明显改变。既往史：有“风湿性关节炎”30余年，偶有半量服用解热镇痛类药。有“上腹痛”史。有“阿斯匹林”及“虾蟹”过敏史。个人史：无放射线及化学药品接触史。月经史、婚育史、家族史无特殊。外院检查：血常规：WBC2.4×109/L,RBC1.55×1012/L,Hb50g/L,PLT76×109/L。两次大便常规OB均（－）。体格检查：T37.5℃P106bpmR20bpmBp128/69mmHg重度贫血貌，全身皮肤无黄染、出血点、皮疹及瘀斑，浅表淋巴结未及肿大。咽无充血。胸骨无压痛，双肺呼吸

3、音清，无罗音，心界不大，无杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛。双下肢无浮肿。请你给出初步诊断初步诊断：一、三系细胞减少查因：1、再生障碍性贫血2、重度缺铁性贫血二、上消化道出血？鉴别诊断1、骨髓增生异常综合征2、低增生性白血病3、PNH综合征4、免疫性全血细胞减少5、下消化道出血还需做哪些检查明确诊断？1、再次查血常规明确是否全血细胞减少，并查网织红细胞比例及绝对值了解红系增生情况。行骨髓检查明确有否病态造血或异常细胞。2、多次大便常规了解有否出血。必要时行胃镜及肠镜检查。3、查CD55及CD59，了解阴性细胞是否＞10%。

4、4、查自身抗体及ENA抗体系列，排除免疫性疾病。5、查贫血三项了解有否叶酸、VitB12、铁缺乏。6、完善肝肾功能等检查。入院后检查1、血常规：WBC2.4×109/L,RBC1.93×1012/L,Hb59g/L,PLT76×109/L，网织红1.0%，N31.3%，L57.9%。2、大便常规：大便黄软，OB（－）。3、贫血三项：铁蛋白536.22ng/ml,叶酸33.9nmol/L,VitB121910.15pmol/L4、G－6-PD:2.2IU/gHb(2.8-7.3)。5、CEA、AFP、CA59均（－）。6、coombs试验：

5、阴性。7、外周血形态：粒细胞减少伴左移，原粒占6%。入院后检查8、骨髓免疫分型：CD13+81.5%,CD20+0%,CD14+1.2%,CD19+9.2%,CD3+0%,CD33+75.2%,CD34+55.0%,CD38+85.5%,CD7+1.72%,CD2+0%,HLA-DR51.8%,MPO+68.7%,P-gp10.3%,CD10+5.19%，CD117+52.2%。9、骨髓细胞形态：有核细胞增生减低，G/E＝3.4：1。粒系细胞增生伴病态造血。原始粒细胞增多，占26.5%，细胞特征：胞体大小不一，多形性，染色质呈粗粒网，可见

6、大小不一核仁，浆染淡蓝色/深蓝色，部分浆边缘有大小不一瘤样突起，可见空泡。早幼以下阶段细胞均见，成熟细胞比例明显减少。可见粒细胞颗粒增多增粗及异形粒细胞（pelgerhuat)样变。红系增生伴病态造血，幼红细胞巨幼样变。可见多核巨幼红细胞及幼红细胞核碎裂。淋巴细胞比例，形态大致正常。全片见巨核细胞9个伴病态造血，其中小原巨核6个，产板巨核未见。血小板散在，少见。组化：NAP（－），原粒细胞POX：阳性率19%（＋＋）。意见：骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病（ANLL－M2a)。分　析：根据患者骨髓有病态造血，考虑该病例是由MDS转化

7、来的ANLL－M2a。患者为老年女性，三系细胞减少，又有病态造血，不适宜强烈化疗及骨髓移植。先用预激方案诱导缓解。G－CSF300ugQd(d1-d5),CSA200mgQd(d1-d5),Ada20mgQd(d6-d10),Ara-c150mgQd(d6-d12）。其间辅以成分输血，预防感染等。缓解后一年内每4周1次巩固强化，并行腰穿鞘内注射预防中枢白血病。随　访经过一个疗程的治疗，患者