糖原累及症ppt课件.ppt

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1、病例讨论1主诉主因间断性上腹胀1年，加重3天入院2现病史1年前患者无明显诱因出现间断性上腹胀，无腹痛，无腹泻，伴有活动后腹胀加重，有气短，无心慌、心悸，无发热，无咳嗽、咳痰，患者就诊于当地医院，查腹部CT提示肝大，未予特殊治疗，随后患者腹胀间断性发作，未予治疗，3天前患者腹胀加重，现患者为进一步诊治，遂就诊于我院3既往史既往“1型糖尿病”病史2年，平时给予胰岛素治疗，空腹血糖波动于9.0～14.0mmol/L4查体肝于右肋缘下约4cm，剑突下约2cm可触及，质软，边缘钝，无压痛5初步诊断1、肝大原因待查2、1型糖尿病6鉴别诊断肝大淤血：右心衰竭、缩窄性心包炎细胞浸润：白血病、淋巴瘤异

2、常物质沉积：脂肪、糖原炎症：病毒、药物肝脏原发性肿瘤：良性、恶性7肝大鉴别诊断肝大淤血：右心衰竭、缩窄性心包炎细胞浸润：白血病、淋巴瘤异常物质沉积：脂肪、糖原炎症：病毒、药物肝脏原发性肿瘤：良性、恶性8辅助检查血尿便常规、凝血功能、电解质、肝肾功能未见明显异常血糖6.79mmol/L甲乙丙肝炎抗体均阴性甲功五项无异常9辅助检查肿瘤标记物：甲胎蛋白无升高自身免疫性肝病系列：均为阴性铜蓝蛋白：无异常10辅助检查上腹部增强MRI：肝脏体积增大；肝内门静脉及下腔静脉肝段血管显示良好11121314HE×20015HE×40016HE×40017辅助检查肝活检病理：肝细胞中重度水变性，汇管区散

3、在慢性炎细胞浸润18诊断19辅助检查血清铁、铁结合力、铁蛋白、维生素B12均无异常20小叶结构保留，肝细胞弥漫肿大、胞浆淡染21PAS染色绝大多数肝细胞内糖原沉积呈强阳性着色，这种改变最常见于I型糖尿病。中央静脉周围轻度脂褐素沉积，铁染色阴性，偶见1－2个肝细胞呈大泡性脂变，网织染色示中央静脉周围少数窦周网状纤维增粗变直（提示糖蛋白沉积）22病理诊断糖原性肝病（glycogenichepatopathy）符合I型糖尿病23糖原性肝病糖原性肝病(GH)是指与糖尿病控制不良相关的肝细胞糖原的病理性过量贮积。GH可引起肝肿大和转氨酶升高，随着血糖的控制，肝肿大和转氨酶升高能缓解24糖原沉积

4、在肝细胞内只是引起肝细胞变性，变性是可逆性变化，经过治疗后可恢复。文献报道〔1〕使用小剂量胰岛素滴注治疗后，临床检查及B超结果均证实肝脏明显缩小或恢复正常〔1〕AokiTT,BenbarkaMM,OkimuraMC,etal.Long一termintermittentintravenousinsulintheraPyandtyPe1diabetesmellitus.Lancet，1993，342:515糖原性肝病25肝脏糖原存在糖原性肝病糖原累积症26肝糖原累积症糖原累积症(glyeogenstoragedisease，GSD)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，因糖代谢过程中某种酶

5、缺乏而导致脏器的糖原沉积本病多发生于婴儿、幼儿和青少年儿童27临床特点为低血糖、肝肿大、酸中毒、高血脂、高尿酸血症、凝血功能障碍和发育迟缓等低血糖和（或）肌无力是所有类型的糖原累积病所共有的临床表现肝糖原累积症28一些患者尽管血糖很低，但无明显低血糖症状，往往因肝大就诊，经生化检查才发现低血糖肝糖原累积症29糖原累积病肝组织活检常规HE染色时，镜下观察肝细胞明显肿大，胞质呈空泡状，但细胞界限清楚，核位于细胞中央，呈现清晰的植物样细胞PAS染色示胞质和胞核内有大量玫瑰红色粗大颗粒（PAS染色阳性），淀粉酶消化后阳性颗粒消失3031电镜观察其特点：肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂

6、滴形成，线粒体有浓聚现象，内质网等细胞器数量减少且有边聚现象，可作为确诊依据糖原累积病肝组织活检32糖原性肝病糖原累及症并发糖尿病33谢谢34此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！