糖原的合成与分解ppt课件

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1、糖原的合成与分解目录CONTENTPARTONEPARTTWOPARTTHREEPARTFOURPARTFIVEPARTSIX糖原概述糖原合成糖原分解糖原合成与分解的总结糖原积累症习题及病例PARTONE1.糖原概述1.糖原(glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）。1.1糖原的定义2.动物体内糖的储存形式之一3.机体能迅速动用的能量储备。1.2糖原结构特点非还原端还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一个非还原端：多个直链——α-1,4-糖苷键分支——α-1,6-糖苷键（约1

2、0个葡萄糖单元处形成分枝）分支增加，溶解度增加。注意：每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。1.3糖原储存器官肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩急需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平，血糖的主要来源肝糖原肌糖原贮量90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料单糖/非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能维持血糖浓度满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗餐后12-18h剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较PARTWO2.糖原合成部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆定义：

3、由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等2.1糖原合成概括82.2糖原合成过程（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADPMg2+葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡糖-6-磷酸2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端

4、葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPi（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原合酶(glycogensynthase)UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。4.α-1,4-糖苷键式结

5、合5.分支酶催化糖原不断形成新分支链(branchingenzyme)α-1,4-糖苷键分支酶α-1,6-糖苷键消耗能量需要引物非还原端糖基供体：UDPG葡萄糖葡糖-1-磷酸糖原(含α—1,4糖苷键和α—1,6糖苷键)葡糖-6-磷酸ATPADPUDPGUTPPPi直链糖原(含α—1，4糖苷键)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶（合成起始）（尿苷二磷酸葡萄糖）（尿苷三磷酸）糖原合成图:14糖原合成的特点：1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子4.耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键）（每增加一个葡萄

6、糖单位，消耗1ATP，1UTP）2.调节酶——糖原合成酶：催化-1，4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活）3.分支作用——糖原分支酶：催化-1，6-糖苷键（分支）合成15PARTTHREE3.糖原分解2.部位：肝脏3.产物：葡萄糖1.糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。3.1糖原概述亚细胞定位：胞浆173.2糖原分解过程1.糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键1.糖原的磷酸解糖原n+1糖原磷酸化酶(Glycogenphosphorylase)糖原n+葡糖-1-磷酸（反应不可逆）糖原磷酸化酶：催化α-1,4-糖苷键断裂，只

7、作用与α-1,4-糖苷键，因此只能分解糖原的直链18葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶2.葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸193.葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。20肌糖原的分解肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成葡糖-6-磷酸之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的葡糖-6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，

8、提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。21糖原分解图1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢糖原Gn+1肌肉肝脏22PARTFOUR4.糖原合成与分解的总结UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n