儿童实体瘤讲义.ppt

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1、儿童实体瘤概论广州市儿童医院石军1肿瘤的基本概念一、肿瘤的定义肿瘤是机体在各种致瘤因素的作用下，局部组织的细胞在基因水平上失去了对其生长的正常调控，导致细胞异常增长而形成的新生物。2二、良性肿瘤与恶性肿瘤（一）良性肿瘤——生长能力有一定限度，常为局部膨胀性生长，生长速度较慢，可压迫邻近组织器官，但一般不侵蚀破坏邻近组织，也不向远处转移。3（二）恶性肿瘤——生长迅速，有侵袭性（向周围组织浸润）及转移性（侵犯远处组织器官）。未经有效治疗，通常导致死亡。4三、癌与肉瘤都是恶性肿瘤。癌（carcinoma）——起源于上皮组织。肉瘤（sarcoma）——起源于间胚叶或结缔

2、组织。5四、癌症目前，医学界或民间都将所有的恶性肿瘤称为癌(cancer)。由于carcinoma与cancer在中文均译为“癌”，所以cancer应属广义的“癌”，泛指所有的恶性肿瘤，包括肉瘤和白血病。6五、恶性实体瘤指恶性血液病以外的，可发生于全身各个器官的恶性肿瘤。7肿瘤的临床诊断包括：询问病史、体格检查、常规化验、特殊检查。8一、病史（一）局部表现1.肿块2.梗阻症状3.压迫症状4.破坏所在器官的结构与功能5.疼痛6.病理性分泌物或排泄物7.溃疡9(二)全身表现1.发热:机理:a.内源致热原；b.出血坏死；c.感染；d.中枢转移。2.进行性消瘦、贫血、乏

3、力3.黄疸10（三）年龄以起源于淋巴、造血组织、神经组织和间叶组织最为多见。例如：恶性淋巴瘤、白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、睾丸卵黄囊瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤。11（四）病程良性：可存在数年以上。恶性：发展迅速，肿块短期内迅速增大。12（五）家族史某些肿瘤有遗传倾向。例如：视网膜母细胞瘤、白血病、乳腺癌、子宫癌、胃癌、直肠癌等。13二、体格检查（一）全身（二）局部1.肿块2.体表淋巴结:着重查颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。14三、常规检查三大常规、血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶。15四、特殊检查（一）影象学检查X光照片、超声波、CT、MRI等。（二）

4、内窥镜检查（三）肿瘤标记物检查AFP、HCG、NSE、VMA等。16肿瘤标记物定义——指肿瘤细胞所具有的，或受肿瘤刺激的宿主细胞所产生的，能反映肿瘤发生、发展，能监测肿瘤治疗反应的一类物质。同一种肿瘤可能有不止一种标记物，同一种标记物也可能出现在不同的肿瘤。原因与其来源有关。17肿瘤标记物的来源1肿瘤细胞的代谢产物。2分化紊乱的细胞基因产物。3肿瘤细胞坏死崩解释放进入血循环的物质。4肿瘤宿主细胞的反应物。18肿瘤标记物检测的应用贯穿近代肿瘤研究的三大范围：1流行病学和预防2临床诊断和治疗3基础研究19五、病理检查（一）细胞学检查从骨髓、胸水、腹水、胃液、痰、尿、

5、脑脊液等中找肿瘤细胞。（二）组织学检查切取或切除肿瘤活检。20六、临床分期分期是对肿瘤扩展范围的估计。意义：制定治疗方案，评价疗效，判断预后。21分期法包括：临床发展分期、临床病理分期、TNM分期等。TNM分期：是国际抗癌联盟提出的肿瘤治疗前临床分期。22TNM分期T——原发肿瘤。T0——未见原发肿瘤。T1、T2、T3、T4表示肿瘤大小及范围。N——区域淋巴结。N0——无淋巴结转移。N1、N2、N3表示淋巴转移的程度。N4表示邻区淋巴结有转移。M——远处转移。M0——无远处转移；M1——有远处转移。23肿瘤的治疗手段1外科治疗2化学（内科）治疗3放射治疗4生物学

6、治疗：美罗华、STI5715热疗6介入治疗7造血干细胞移植8中医药治疗9综合治疗24肿瘤的化学治疗一、化疗目的1根治性化疗2辅助化疗3新辅助化疗4姑息性化疗5研究性化疗25化疗的一般性问题适应症、禁忌症、停药指征、不良反应及处理、药物疗效评价。具体做法：与病人谈话→双方在化疗知情同意书上签名→化疗前小结→化疗观察表→化疗小结。26儿童实体瘤的特点与成人相比儿童恶性肿瘤发病率低。在儿童，其发生率约占全部恶性肿瘤的一半。种类与成人明显不同。对化疗药物的敏感性和耐受性以及治疗效果均较成人要好。27常见儿童实体瘤恶性淋巴瘤：HD、NHL母细胞瘤：NB、RB、Wilm’s

7、瘤。肉瘤：横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤、成骨肉瘤。生殖细胞瘤：睾丸卵黄囊瘤脑瘤：胶质瘤、髓母细胞瘤、脑生殖细胞瘤。28神经母细胞瘤1Neuroblastoma起源于原始神经嵴细胞的恶性肿瘤，可发生在交感神经系统的任何部位。腹部最常见占70-75%，其次是纵隔占20-25%。29神经母细胞瘤2多见于婴幼儿，高峰发病年龄2岁，占儿童实体瘤10%、新生儿恶性肿瘤的50%。发病率仅低于淋巴造血系统和中枢神经系统肿瘤。30神经母细胞瘤3临床表现：肿块、疼痛、贫血、骨痛等，多数病人就诊时已属晚期（60%）。31神经母细胞瘤4属分泌型肿瘤，具有合成、分泌、排泄儿茶酚胺的能力，故检测

8、尿VMA（香草扁桃酸）可