唐都医院帕金森患者讲座——第四军医大学唐都医院功能.ppt

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1、帕金森病的诊疗新进展第四军医大学唐都医院神经外科王学廉帕金森病概况是一种常见于中、老年人的中枢神经系统退行性疾病中脑黑质纹状体区多巴胺能神经元进行性死亡1817年詹姆斯·帕金森世界帕金森病日：4月11日1997年开始4月11日这一天是詹姆斯·帕金森博士的生日帕金森病的病理改变黑质变淡正常人帕金森病病人中脑黑质纹状体中的神经元（细胞）发生变性、退化、坏死,多巴胺合成减少，出现帕金森病症状。帕金森病现状发病率高病程长，症状复杂多样病因不清楚诊断难治疗难发病率高发病率在所有神经退行性疾病中排名第二，仅次于阿尔兹海默病我国60岁以上人群中发病率约为1.7%全球患者400万，我国患者170万，世

2、界帕金森病患者近半数在中国每年新发10万例病因不清楚目前认为与环境因素、遗传因素和老龄化因素相关，但三者相互作用的分子病理机制仍不十分清楚，需要进一步研究环境因素上世纪80年代初，发现多巴胺神经毒素(如MPP+)在人和动物模型中可引起帕金森病症状；90年代发现除草剂和杀虫剂如百草枯、鱼藤酮、代森锰等与帕金森病发病紧密关联遗传因素大多数帕金森病患者是散发的，但10-15%的帕金森病患者有家族史。研究发现，少数家族性帕金森病患者与alpha-synuclein基因的突变有关，证明了遗传因素在帕金森病发病中的重要作用。到目前为止,已定位了15个帕金森病相关基因位点，鉴定了10个致病基因。这些

3、基因突变有的导致帕金森病发生，有的与疾病易感性相关;症状复杂多样帕金森病非运动症状（次要症状）运动症状（主要症状）运动迟缓静止性震颤肌僵直姿势异常嗅觉减退睡眠障碍焦虑、抑郁音量减低、发音不清便秘疼痛面具脸步态异常帕金森病常见症状---静止性震颤帕金森病常见症状---肌张力增高帕金森病常见症状---运动迟缓帕金森病常见症状---步态异常帕金森病其他症状平衡障碍转身困难如何诊断帕金森病？目前帕金森病的诊断主要依靠症状表现和病史运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低同时至少具有以下一个症状：A.肌肉强直B.静止性震颤（4－6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功

4、能，小脑及本体感觉功能障碍造成）如何诊断帕金森病？多系统萎缩进行性核上性麻痹皮质基底节变性早期临床症状与帕金森病相似帕金森病经常容易和下列三种疾病混淆，造成误诊、误治帕金森病的鉴别诊断帕金森病的辅助检查结构影像学技术：经颅超声和MRI功能影像:PET和SPECT20经颅超声辅助诊断帕金森病经颅超声已经被证实是检测基底节和中脑病变的可靠而敏感的方法。如帕金森病的黑质以及不典型帕金森综合征的纹状体在90%以上的帕金森病患者中，经颅超声可以显示特征性的黑质高回声(伴有中缝核回声缺失)。这种特征在病程中稳定存在21经颅超声辅助诊断帕金森病DAT功能显像：在PD早期SPECT可显示纹状体DAT不

5、对称的降低PET/SPECT辅助诊断帕金森病左旋多巴反应性对左旋多巴的反应良好，也是帕金森病诊断的一个重要依据治疗决策错误错误用药错误手术帕金森病容易误诊、误治延误治疗、加重病情增加痛苦、加重经济损失和护理负担19世纪—20世纪40年代无医可治20世纪40年代起非精确手术（开颅手术）（有效，并发症严重）1968年左旋多巴问世药物治疗时代（短期有效，长期副作用大）20世纪90年代立体定向手术（微创手术）（有效，仍有并发症）20世纪末精确立体定向手术（对非运动症状疗效差）21世纪药物+手术（综合治疗）（全面提高生命质量）历经六个重要阶段治疗难帕金森病治疗目的到目前为止，现有的医学手段尚不能

6、阻止帕金森病的病理进程和治愈该病治疗的目的在于缓解、改善症状，提高患者生存质量药物治疗手术治疗对症治疗病因治疗受体激动剂补帮抑延多巴胺降解作用时间—森福罗美多巴安坦珂丹毁损脑起搏器尚无治愈方法帕金森病治疗———帕金森病患者对左旋多巴的反应第一阶段：“蜜月期”，疗效稳定而持久；第二阶段：药效减退；第三阶段：影响睡眠,有“晨僵”现象,可能有脚的痉挛或肌张力异常,通常在症状严重的一侧；第四阶段：剂末现象；第五阶段：频繁发生药效减退，出现开关及剂末现象，并伴有明显的“异动症”;一般来讲，左旋多巴的“蜜月期”为5年左右，此后便出现疗效减退、症状波动和异动症等并发症。药物推荐级别控制症状延迟运动并

7、发症发生森福罗有效(levelA)有效(levelA)左旋多巴有效(levelA)不适用左旋多巴CR有效(levelA)无效吡贝地尔有效(levelC)数据不充分恩他卡朋无相关推荐无推荐金刚烷胺有效(levelB)无推荐抗胆碱能药物有效(levelB)无推荐OertelW.H,etal.EuropeanHandbookofNeurologicalManagement:2ndEdition.2011;217-236.森福罗是目前中国上市的、唯一拥