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1、神经精神疾病杂志1马8。年第6卷第6期小儿的导水管梗阻和正中孔粘连9例0分析北京宣武医院神经外科小儿组罗世棋,【内容摘要】分析小儿导水管梗阻和正中孔拈连9例0认为导水管梗阵和以先天性和炎应性为主,,正中孔拈连分别指出颅内高压是重要的临床表现有以上扩大,记载的79例脑室造影皆示脑室中度主张导水管梗胆采用侧脑室枕,大池引流术或第三脑室前部造瘩术正中孔拈连可用第三脑室前部造疾术或正。中孔剥离加下洲部切开术非颅内占位性病,变所致的颅内压增高较常病前有明显发热史因未作腰穿不能证实为颅见的,,原因是导水管梗阻和正中孔粘连我院自内炎症者15例故有颅内炎症史及可能有颅内,,195
2、5一1978年共收治230例其中15岁以下小炎症史的病儿达4例其中39例为正中孔粘,。,儿占90例皆经脑室造影及/或手术证实由连所以炎症(主要是颅内炎症)是本病的主,,。于临床上易误诊为颅内肿瘤特把我们此90例要病因(尤其在正中孔粘连的病例)。的有关资料总结如下脑室内肿瘤切除术后本组第三脑室后部1例,,l畸胎瘤全切除的术后颅压恢复正常病因年4个月后颅内压又,增高经再次脑室造影证、,本组导水管梗阻48例正中孔粘连42例实为导水管梗阻(第三脑室后部未见充盈缺,因种种原因,。其病因是比较复杂的(如有的病损)这与术中导水管处室管膜之损伤有关,例未作手术有些手术未能直接探查
3、病变部位蛛网膜下腔出血本组1例自发性蛛网膜,及术后死亡病例作尸检者极少等)尚不能确切下腔出血后1年半出现颅内压增高经脑室造,。地指出本组每例的病因根据造影手术和病理影证实为正中孔粘连:所见可大致将本组的病因归纳如下脑室内班虫本组1例正中孔粘连患儿术先,天畸形本组根据造影及手术情况推断中在粘连剥开后发现第四脑室内有一囊虫故。属于导水管膜样梗阻者8例有些无炎症史的粘连与囊虫在脑室内长期慢性刺激有直接关。’J。导水管梗阻者又可能为先天性lEvi电e[报系告先天性导水管狭窄,,在婴儿脑积水中发病率高当然有不少病例的病因是不清楚的但达29.5%。rl〔“,指出,uTnblu
4、等本病部分患者为我们体会导水管梗阻以先天性者为多而正中,。,膜样梗阻此膜多为先天发育的畸形孔梗阻以炎症性者为多故我们习惯上称之为颅内炎症本组病前有过结核性脑膜炎史“”“,。导水管梗阻和正中孔粘连者16例,另外有3例患过肺结核或骨关节结。,病理核结核性脑膜炎多数早已痊愈两病之间隔,。为2个月一8年多数在1~3年其他性质本组对导水管梗阻者3例及正中孔粘连13。的脑膜炎史(多数为化脓性脑膜炎)者10例例作了病理检查(取材皆为枕大池的灰白及增335,“2ml以上厚的蛛网膜)其中15例报告为蛛网膜慢性室液交换量在0者25例(占此种造影”,1例为,1年来头痛.5,0m炎症改变
5、另14岁女性病例的38%)注入气体量缓多者达56lo,,及低热近10余天来阵发性抽摘及昏迷有双。诊断和鉴别诊断视乳头水肿而无定位体征经脑室造影证实为“分,正中孔梗阻后颅凹探查见枕大池蛛网膜诊断小儿颅内压增高而无定位体征者占,。本组45.5多,。增厚正中孔因粘连而闭锁术后10天因病情此为临床上一个特点若有颅。:。,恶化而死亡尸检证实为①结核性脑膜炎内炎症史的患儿出现颅内压增高应首先考虑。。,②左视丘小结核瘤③第四脑室正中孔及外侧到本病的可能性本组病例小脑体征多较轻。。、孔皆粘连④肺结核仅表现为共济运动稍差不持续的眼球震颤和o有不少病例未作活检或因手术部位关系无闭目难
6、立征(即Rmbegr征在加强法时才明,,,法作活检但从以上16例病理资料也证实炎症显)锥体束征多数为双侧性这可能为脑室。为正中孔粘连的重要原因高度扩大所致运动区皮质和锥体束受到损害的,结果癫痛发作与患儿的脑膜炎史及颅内压增资朴,高有关肥胖及发育迟缓为第三脑室前部扩张。。一般资料男性和女性皆为45例发生在压迫视丘下部及垂体腺所致(;4一5岁8:婴幼儿期3岁以下)者4例鉴别诊断①颅后凹肿瘤小脑体征常较例;6~7岁10例,8~9岁13例,10~11岁严重(小脑实质性损害)而脑室造影表现脑室。,18例,12~13岁25例,14~15岁12例10扩大程度较轻尚可见第四脑室的
7、移位或充盈以~。,,13岁为发病的高峰(占43例)病程自2周至缺损②颅咽管瘤多数有鞍部钙化斑脑室造,。。2年但多数病程在半年以内影可有明显的区别症状和体征本组绝大多数病例有颅内压,,治疗及预后(占84例)增高其中以视乳头水肿最为常见。。其次为头痛(74例)和呕吐(66例)体征中比较本组所用疗法及效果归纳如下:常见的为小脑征和锥体束征本组有小脑征者侧脑室枕大池引流术其优点可顺便作,,、37例表为走路不稳眼球震颤或共济运动障后颅凹探查而证实造影的结果缺点是术后因现。,;碍有锥体束征者20例其他较常见的有肥胖异物的刺激常可发生无菌性脑膜炎近几年用,,。和/或发育迟缓者1
8、6例癫痛发
