先天性心脏病总论.ppt

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1、先天性心脏病总论一、概述　发病率　0.7—0.8％上海　0.69％　138/20082年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。二、病因　（一）环境因素：1、宫内病毒感染（妊娠３月）　2、致畸药物：抗癌药、降糖宁3、放射线照射4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：多基因遗传环境因素和遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统解剖生理特点(一)心脏的胚胎发育（３－８周内完成）房间隔形成：第一房间隔第二房间隔原发孔继发孔卵圆孔室间隔形成：肌

2、部间隔膜部间隔窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。肺动脉向前右旋转连接右心室，主动脉向后左旋转连接左心室。（二）胎儿血液循环及出生后改变1、胎儿血液循环特点（1）没有呼吸运动，肺循环阻力大（2）动脉导管、卵圆孔开放，使循环能建立（3）经胎盘进行氧交换2、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ、ＰＦＯ）（3）体循环阻力增高（4）脐血管阻断，闭锁（三）心脏的发育和生理特点1、心脏的大小和位置＜２岁　　横位　球形　椭圆形＞２岁　　斜位　长椭圆形2

3、、房室增长速度左右不平衡　随年龄增长左心负荷增加3、血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比１:14、心率：婴幼儿交感神经占优势，心率快5、血压：年龄小，血压低　收缩压＝年龄×２＋80mmHg下肢＞上肢20mmHg四、先心病的分类　　　　　　　非青紫型　　　青紫型　　　　　　（左向右分流）　（右向左分流）肺动脉充血ASD　VSD　TGA　TAPVCPDA肺动脉血正常PS　AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF　TGA五、先心病的诊断(一）病史：母妊娠史，青紫、杂音出现时间。气急、多汗、喂养困难、声

4、音嘶哑、反复感染。青紫、气促、蹲踞、缺氧发作(二）体检：１、一般情况2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　心音强弱，心率，心律2、血管体征：上下肢血压，周围血管征(三）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向4、心导管和心血管造影:侵入性方法。探查异常通道；检测心腔血管压力、血氧饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸形。5、同位素

5、心血管造影6、核磁共振100/6030/1212~14%12~14%0~512~14%30/54~820%100/10六、治疗（一）内科治疗1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管扩张剂2、控制缺氧发作3、其他药物：前列腺素Ｅ　维持PDA开放　　　　　　　消炎痛　促使早产儿PDA关闭4、导管介入治疗：球囊房隔造口术　　　　　　　球囊瓣膜血管成形术　　　　　　　　缺损血管堵塞术(二）外科手术治疗1、根治术2、姑息术