双眼ICE综合征伴单眼角膜变性1例.pdf

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1、中国实验诊断学２０１７年４月第２１卷第４期—７０７—文章编号：１００７－４２８７（２０１７）０４－０７０７－０３双眼ＩＣＥ综合征伴单眼角膜变性１例王立娜，闫东君，刘淑贤，魏仲航＊（吉林大学中日联谊医院，吉林长春１３００３３）ＩＣＥ综合征是一组由于角膜内皮细胞异常导致变性，黄白色钙化物质沉积。中央前房深浅正常，虹的疾病，临床上罕见，常见临床表现为：周边虹膜前膜萎缩，可见大量破孔，周边虹膜广泛前粘连，瞳孔粘连，虹膜基质萎缩及虹膜结节，可致前房角关闭，变形、向颞下方移位，晶状体轻度灰白色混浊，眼底角膜水肿及继发性青光眼。多单眼发病，无遗传因无法查视。眼Ｂ超（图３）示：右眼陈旧性视网膜脱素，多见于

2、成年女性，其病因及发病机制目前尚不清离。角膜共焦显微镜检查：右眼（图４－６）角膜内皮［１］楚。虽然国内外也有双眼ＩＣＥ综合征的报细胞数量明显减少，形态不规则，部分内皮细胞内黑［２－４］道，但成年男性，双眼发病且合并角膜变性的病区，胞内可见高反光的细胞核，角膜基质细胞及上皮例未见报道，现报告如下。细胞形态未见明显异常；左眼（图７－９）角膜内皮细１临床资料胞数量明显减少，形态不规则，可见双核细胞，角膜患者，男，４４岁，１１年前无明显诱因出现双眼眼基质细胞数量减少，肿胀，不规则高反光，角膜上皮痛，视力下降，无眼红，曾就诊于当地医院，诊断为：细胞肿胀，增大，上皮细胞间隙增宽。临床诊断为：双眼青光眼

3、、白内障，但因经济关系，未行药物或手ＩＣＥ综合征（双）、继发性青光眼（左）、角膜变性术治疗。１０年前右眼被鞭子抽伤后视力明显下降，（左）、角膜内皮功能失代偿（左）、陈旧性视网膜脱离下方视野缺损，于当地医院诊治，具体诊治患者描述（右），并发性白内障（双），入院后行左眼角膜变性钙不清，自那以后，右眼眼痛症状消失，但下方视野缺化灶切除术，术后给予抗生素、促进角膜上皮生长眼损逐渐扩大为全视野缺损。１年前出现左眼异物液、降眼压眼液及口服降眼压药物治疗，出院时患者感，用药无缓解，遂就诊于我院并住院治疗，入院时自诉左眼异物感较前减轻，查：左眼：眼压：指测Ｔｎ，眼科情况：右眼（图１）：视力：手动／眼前（不

4、能矫角膜变性区域大部分刮除干净，刮除区角膜上皮部正），眼压：１５ｍｍＨｇ。睑、球结膜无充血，角膜光分缺损，无浸润，余双眼眼科情况同入院。滑、透明，虹膜萎缩，可见大量破孔，周边虹膜广泛前２讨论粘连，瞳孔膜闭，直径约１．０ｍｍ，通过鼻下方虹膜ＩＣＥ综合征是一种罕见的疾病，多单眼发病，无破孔，见晶状体灰白色不均匀混浊，眼底无法查视。遗传因素，多见于成年女性。可分为三个临床亚［５，６］左眼（图２）：视力：０．０５（不能矫正），眼压：指测Ｔ＋型，ＰＩＡ：原发性进行性虹膜萎缩；Ｃｈａｎｄｌｅｒ’ｓ综１。上方角膜水肿混浊，上皮水泡，中央及鼻侧角膜合征（ＣＳ）；Ｃｏｇａｎ－Ｒｅｅｓｅ综合征（ＣＲＳ）。其病

5、因及图１入院时右眼情况图２入院时左眼情况图３右眼陈旧性视网膜脱离＊通讯作者—７０８—ＣｈｉｎＪＬａｂＤｉａｇｎ，Ａｐｒｉｌ，２０１７，Ｖｏｌ２１，Ｎｏ．４图４右眼角膜内皮细胞，部分细胞图５右眼角膜基质细胞图６右眼角膜上皮细胞内可见黑区图７左眼角膜内皮细胞，部分细胞图８左眼角膜基质细胞图９左眼角膜上皮细胞为双核或多核发病机制目前尚不清楚。角膜内皮异常被认为是病病例角膜共焦显微镜检查双眼角膜内皮均可明确见［７，８］［９，１０］因学改变。Ａｌｖａｒａｄｏ等应用聚合酶链反应到ＩＣＥ细胞，实属罕见。在ＩＣＥ患者的角膜内皮细胞中发现了单纯疱疹病毒参考文献：［１］ＳｈｉｅｌｄｓＣＬ，ＳｈｉｅｌｄｓＭＶ，

6、ＶｉｌｏｒｉａＶ，ｅｔａｌ．ＩｒｉｄｏｃｏｒｎｅａｌｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌＤＮＡ（ＨＳＶＤＮＡ），ＨＳＶ感染角膜内皮细胞后，使ｓｙｎｄｒｏｍｅｍａｓｑｕｅｒａｄｉｎｇａｓｉｒｉｓｍｅｌａｎｏｍａｉｎ７１ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ其失去接触抑制，将其转化为角膜上皮样细胞。功Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ，２０１１，１２９（８）：１０２３．能异常的角膜内皮细胞发生迁移，越过小梁网至虹［２］ＭＺｈａｎｇ，ＪＣｈｅｎ，ＬＬｉａｎｇ，ｅｔａｌ．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｂｉｏｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙｏｆ膜表面，导致房水流出受阻，虹膜孔形成，周边虹膜Ｃｈｉｎｅｓｅｅｙｅｓｗｉｔｈｉｒｉｄｏｃｏｒｎｅａｌｅｎｄｏｔｈｅｌｉ

7、ａｌｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．ＢｒＪ前粘连，色素膜外翻及瞳孔移位。病理学及角膜内Ｏｐｈｔｈａｌｍｏｌ，２００６，９０（１）：６４．［３］ＨｕｎａＲ，ＢａｒａｋＡ，ＭｅｌａｍｅｄＳ．Ｂｉｌａｔｅｒａｌｉｒｉｄｏｃｏｒｎｅａｌｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ皮镜检查均发现ＩＣＥ综合征患者“上皮化”的角膜内ｓｙｎｄｒｏｍｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄａｓＣｏｇａｎ－ＲｅｅｓｅａｎｄＣｈａｎｄｌｅｒ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．［１１－１３］皮细胞，即