手部先天畸形的治疗原则应兼顾手部的外观和功能.pdf

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1、中国骨与关节杂志2017年4月第6卷第4期ChineseJournalofBoneandJoint,April2017,Vol6,No.4.241..述评Editorial.手部先天畸形的治疗原则应兼顾手部的外观和功能田文　杨勇DOI:10.3969/j.issn.2095-252X.2017.04.001　　中图分类号：R682.1作者单位：100035　北京积水潭医院手外科Moreattensionshouldbepaidtotheappearanceandfunctionindiagnosisandmanagementofcongenitalhandan

2、omaliesTIANWen,YANGYong.DepartmentofHandSurgery,BeijingJishuitanHospital,Beijing,100035,China【Abstract】Theincidenceofcongenitalhandanomaliesisabout2‰inneonates.Inrecentyears,patientswithcongenitalhandanomalieshaveincreasedgraduallyinclinic,sohandsurgeons,pediatricorthopedicsurgeonsa

3、ndplasticsurgeonsshouldattachimportancetothediagnosisandtreatmentofthesediseases.Theclassificationschemedictatesthetreatmentalgorithm.Accurateclassificationisnecessaryforappropriatetreatment.Polydactyly,syndactyly,thumbhypoplasia,andclefthandareparticularlycommonplaceandarediscussed

4、inthisarticle.Thesurgeonsshouldbalancethefunction,cosmetic,andculturegoals.Theprinciplesofdiagnosis,treatmentandsurgicaltechniquesareemphasizedtomaximizehandfunctionandaestheticoutcomes.【Keywords】Congenitalhandanomalies;Diagnosis;Treatment;Polydactyly;Syndactyly【关键词】　手部先天畸形；诊断；治疗；多指

5、；并指手部先天畸形在新生儿中的发病率约为2‰。近年来，手部先天畸形的就诊率有逐年增高的趋势，因此，[1]该类疾病的诊治越来越受到手外科、小儿骨科以及整形外科医生的重视。然而，由于手部先天畸形的致病机制复杂、表现多样、治疗方案众多，造成了目前在临床上对于该类疾病的认知良莠不齐和治疗方案不规范等突出的问题。尽管全面掌握手部先天畸形的诊断和治疗非常困难，但对于常见的手部先天畸形而言，目前已有较为成熟的疾病分型和手术方案。现对临床上常见的几类手部先天畸形的诊断和治疗进行系统介绍，包括多指、并指、拇指发育不良和分裂手。主要内容包括疾病的诊断、分型、手术时机和手术要点。一

6、、多指多指包括桡侧多指、中央多指和尺侧多指，此外还包括特殊类型的多指，如镜影手和多指并指等。多指在新生儿中的发生率约为0.3‰～0.4‰，是最常见的手部先天畸形之一。不同类别多指的表现特点和分型均有所差异。尺侧多指可以分为A型和B型，A型为发育良好的尺侧多指，B型为发育较差或呈蒂状的尺侧多[2-3]指。B型尺侧多指可以在出生时于蒂部进行结扎，等待多指自行缺血坏死脱落，也可以在局麻下进行多指切除，并同时处理血管神经蒂。结扎常见的并发症包括出血、瘢痕和残基生长。因此，在局麻下行尺侧多指梭型切除效果更好。对于发育较好的A型尺侧多指，常规行赘指切除、截骨矫形、侧副韧带

7、重建以及小指外展功能重建等。对于不涉及截骨的简单尺侧多指可以在1岁左右手术，对于需要截骨的尺侧多指，应当选择1.5～2岁手术治疗。中央型多指相对少见，有时该型多指伴有并指畸形。中央型多指建议行多指的序列切除，合并并指时，可以在分指同时进行多指切除。桡侧多指即多拇，是最常见的多指类型。少数发育较差的多拇呈蒂状，多数多拇为发育相对较好的分叉[4]型。分叉型多拇的分类目前仍然采用Wassel分型，即根据多拇分叉的平面进行分型，将多拇畸形分为7型，其中，WasselIV型是最常见的多拇类型。对于等大的I型、II型和III型多拇，可以考虑进行传统或改良的Bilhaut-

8、Cloquet术式，即将两个等大的拇指