抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压.ppt

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1、病例分析患者女性,60岁,因“反复胸闷气促5年,加重1年”,门诊以“肺栓塞三尖瓣反流高血压病心衰”于2011-06-08收入我科。5年前劳累后胸闷,气急,伴有恶心,呕吐,头晕等症状,无胸痛、咳嗽、咯血、反酸,无意识丧失,休息可缓解。未予治疗,症状逐渐加重,现稍活动即出现胸闷、气急等症状,并伴有双下肢水肿,可平卧,无夜间呼吸困难等症状。2010年2月因“脑梗塞”入当地医院就诊查心电图:下壁、前壁导联ST段压低0.1-0.2mv,T波倒置,SⅠQⅢ。心脏超声:右房、右室增大,三尖瓣中度反流,肺动脉高压,RVSP86mmHg,诊断“肺栓塞”,治疗效果不佳后转入我科。既往高血压20年余,最

2、高达180/100mmHg,服用药物不详,血压控制不佳。病例特点:查体:生命体征正常,口唇发绀,双侧肺下叶闻及湿罗音,心界向左下扩大,心率80次/分,胸骨左缘第二肋间可闻及连续性吹风样杂音,三四肋间闻及4/6级收缩期杂音,双下肢水肿。辅助检查:2010-10-29邵逸夫医院:心脏MRI:(1)右室增大明显,右室整体收缩功能明显减低(2)重度肺动脉高压改变,受过灌注现象右室流出道内异常血流信号,考虑冠状动脉-肺动脉瘘可疑(3)左室心肌中段下外侧壁延迟强化灶,考虑陈旧性透壁心梗可能,建议进一步冠脉CT或者造影明确检查冠脉CT:(1)左冠前降支近段钙化斑块,管腔无明显狭窄(2)右房右室增

3、大,肺动脉增宽。肺通气-灌注核素显像:肺灌注显像示右肺上叶尖段、后段、中叶内段、下叶背段放射性稀疏缺损,与肺通气现象不匹配,首先考虑肺栓塞。入院心电图:SⅠQⅢTⅢ1.窦性心率2.完全性右束支传导阻滞3.右室大BNP:392心肌酶谱未见异常D-二聚体等凝血指标未见异常抗“O”、ESR、类风湿因子,补体C3/C4未见异常;入院时:PO247.8mmHgSatO282.7%吸氧后:PO285.9mmHgSatO296.3%入院后我院检查结果:腹部超声:肝胆胰脾肾未见异常。心脏超声:右心增大,二尖瓣少量返流(2ml),三尖瓣大量返流(9ml),肺动脉瓣大量返流(7ml),卵圆孔重新开放(

4、微量右向左分流),肺动脉增宽,重度肺动脉高压(80mmHg)胸部正位片:心影增大,肺动脉段突出。肺动脉高压诊断明确!!!胸部CTA增强扫描:肺动脉高压改变,右心增大。未发现有肺动脉栓塞!!!肺动脉高压病因???肺动脉高压病因分析1.特发性肺动脉高压:患者发病年龄偏大,病史较短,不支持。2.先天性心脏病:由左向右分流引起的肺动脉高压,本院心脏超声排除“室间隔缺损”、“房间隔缺损”,冠脉造影排除了“冠状动脉肺动脉瘘”、“肺动脉导管未闭”。3.慢阻肺等肺部疾病导致的肺动脉高压:无长期咳嗽咳痰病史,肺部CT未发现慢阻肺的病理生理改变,连同病毒性肺炎等无临床病史,不支持。4.肺间质性病变性肺

5、动脉高压:患者塑料工厂工作20年余,入院后肺部CT提示双下肺毛玻璃样病变,不能排除,但患者无活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍病史,不支持。5.睡眠呼吸暂停综合征性肺动脉高压:病史不支持。6.HIV感染:辅助检查为阴性,不支持。7.门脉高压:腹部超声不支持。8.慢性血栓栓塞性肺动脉高压(最终结论):邵逸夫医院的检查(肺通气-灌注核素显像)可靠。肺部CTA+双下肢超声+腹部血管超声均未发现血栓,肺内的血栓如何而来9.结缔组织病性肺动脉高压:(患者出院后的结果回示)是否抗新心脂抗体阳性也参与形成肺动脉高压形成??其机制??肺心病(肺动脉高压)与抗心磷抗体相关性分析研究对

6、象:肺动脉高压肺心病患者组40例,男18例,女22例,年龄55~76岁,平均65.6岁,诊断均为临床及实验室所证实;对照组40例,均为健康体检者,男24例,女16例,年龄35~60岁,平均45.2岁。检测方法:应用美国Trinitybiotech公司提供的ACA(1gG、IgA、IgM)检测试剂盒,采用ELISA法检测,按说明书操作。统计学方法:采用X2检验。结果:患者组IgG-ACA、IgA-ACA、IgM-ACA阳性率与对照组对比有显著性差异(p<0.05)。苗霞,丽娟.慢性肺原性心脏病与抗心磷脂抗体相关性分析MedicalLaboratoryScienceandClinice

7、s,2006,Vol17,No.2:74定义:是由抗磷脂抗体(APL)引起的一组临床征象的总称。二.抗磷脂抗体综合征(APS)为血管内血栓形成而非血管炎,APL可导致血栓形成,但具体机制尚不十分清楚,目前认为抗磷脂抗体可能是通过中和β2-GP1的抗凝作用而诱发血栓形成。β2-GP1与抗β2-GP1抗体促进血栓形成的机制可能是:(1)干扰抗凝系统活化蛋白C的抗凝作用;(2)活化血管内皮细胞及单核细胞,表达各种促凝物质;(3)与血小板结合,活化血小板;(4)β2-GP1与

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