噬血细胞综合征的病因及诊断进展_丁思睿赟.pdf

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1、2015NO.10China&ForeignMedicalTreatment中外医疗综述噬血细胞综合征的病因及诊断进展12丁思睿赟郭鹏翔1.贵阳医学院附属医院,贵州贵阳　550001;2贵州省人民医院,贵州贵阳　550002[摘要]噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），分为原发性与继发性两大类。其病因、临床表现多样，易造成漏诊及误诊。该文对近年来HPS的病因、诊断方面的进展进行总结。[关键词]嗜血细胞综合征；病因；诊断[中图分类号]R557;R817.4[文献标识码]A[文章编号]1674-0742(2015)04(a)-0197-02Progre

2、ssinEtiologyandDiagnosisandTreatmentofHemophagocyticSyndrome12DINGSiruiyunGUOPengxiang1.GuiyangMedicalUniversity，Guiyang，GuizhouProvince,550003China;2.GuizhouPeople'sHospital,GuiyangmGuizhouProvince,550002China[Abstract]Hemophagocyticsyndrome（HPS）isalsocalledashemophagocyticlymphohistiocytos

3、is（HLH），whichisclassifiedtoFHPSandSHPS.Theetiologyandtheclinicalmanifestationsarevarious.Itiseasilymisdiagnosisormisseddiagnosis.ThispaperprovidesanoverviewoftherecentprogressontheetiologyanddiagnosisHPShavebeendescribed.[Keywords]Hemophagocyticsyndrome;Theetiology;Thediagnosis噬血细胞综合征（hemoph

4、agocyticsyndrome，HPS）又称噬1.2继发性噬血细胞综合征血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocyto获得性噬血细胞综合征,sHPS：与各种原发病相关，感染、sis，HLH）是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬自身炎症反应和自身免疫性疾病（MAS）、恶性肿瘤、免疫抑制、[4]细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的严重HSCT、器官移植、AIDS。[1][3]甚至致命的炎症状态。该病是一组因遗传性或获得性免疫缺（1）感染：①病毒：EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、陷所引起高炎症综合征。病因复杂，发

5、病机制不完全明确，缺乏水痘带状疱疹病毒、麻疹病毒、腺病毒Ⅱ型、流感病毒A、登革热特异性实验室指标，临床上易发生漏诊、误诊。故本文对病因及病毒、柯萨奇病毒A9、风疹病毒、人类免疫缺陷病毒和人类微诊断进展进行综述。小病毒B-19。②细菌、真菌和寄生虫：肠道革兰阴性杆菌、嗜血1分类、病因及相关疾病杆菌、肺炎链球菌、葡萄球菌、布鲁菌,分枝杆菌；念珠菌、隐球1.1原发性噬血细胞综合征(primaryhemophagocyticsyndrome,pHPS)菌,毛孢子菌；利什曼原虫；其他还有立克次体及支原体感染等该病最早被报道是在1952年。pHPS又分为两类：①家族均可引起噬血细胞综合征。

6、自身炎症反应和自身免疫性疾病：儿[4]性噬血细胞综合征(familiaryhemophagocyticsyndrome，FHPS):童中最常见于系统性幼年特发性关节炎及其成年发病形式、为常染色体隐性遗传疾病，由多种致病因素导致机体免疫功能成人则多见于Still病（AOSD）、系统性红斑狼疮及其他风湿疾紊乱的一组疾病，以至于单核—巨噬细胞系统反应性增生、释放病。③恶性肿瘤：一方面恶性肿瘤可刺激组织细胞增生或通过细[2]大量细胞因子、浸润重要脏器、导致血细胞减少的疾病；目前胞因子诱发HPS。另一方面恶性肿瘤患者在治疗过程中常常接已确定与FHPS有关的基因缺陷有3种：PRF1基因、M

7、unc13-4受免疫抑制治疗（放化疗），导致机体免疫功能破坏,已发生感（17q25）基因、突触融合蛋白11（syntaxin11，STX11）基因。根染诱发HPS。④免疫抑制、HSCT、器官移植、AIDS:获得性免疫据致病基因不同，将FHPS分为1～5型。进一步的研究发现缺陷病、免疫抑制等药物的使用导致机体免疫功能低下或受抑，[3]FHL-2是编码穿孔素的基因。异基因造血干细胞移植（allo-增加了病原微生物的感染风险，诱发噬血细胞综合征。[2]HSCT）是FHPS治疗的根本措施。②免疫缺陷