肺肿瘤血栓性微血管病.pdf

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1、・５４６・中华结核和呼吸杂志２０１６年７月第３９卷第７期ＣｈｉｎＪＴｕｂｅｒｃＲｅｓｐｉｒＤｉｓ，Ｊｕｌｙ２０１６，Ｖｏｌ.３９，Ｎｏ.７・综述・肺肿瘤血栓性微血管病桂贤华蔡后荣肺肿瘤血栓性微血管病（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｕｍｏｒｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃ４.ＰＴＴＭ的诊断：由于ＰＴＴＭ的临床及影像学表现缺乏ｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｙ，ＰＴＴＭ）是肿瘤患者一种严重而少见的并发特异性，且ＰＴＴＭ既可发生在原发肿瘤明确的患者，也可出［１３］症，以进行性加重的呼吸困难为主要表现，病情凶险，病死率现在原发肿瘤尚不明确的患者，所以此并发症不容易被极高，目前此病国内尚未见报道，不排除漏诊可能。提高对

2、临床医生考虑。另外，这类患者病情重，进展迅速，有创检查ＰＴＴＭ特征的认识对疾病预后的判断将非常有益，现复习相风险较大，导致其生前诊断率极低，大多为患者死后尸检确关文献，针对ＰＴＴＭ的临床、病理、影像特征、诊断、鉴别诊断诊，仅有少数患者死前得到确诊。目前ＣＴ引导下肺穿刺活及治疗综述如下。检或经支气管镜肺活检取得病理仍然是诊断的金标准。辅１.临床特点：ＰＴＴＭ是一种肿瘤相关的并发症，１９９０年助检查可用于辅助诊断，包括Ｄ－二聚体或纤维蛋白降解产［１］由ｖｏｎＨｅｒｂａｙ等最先提出，迄今为止共报道２００多例肿瘤物（ｆｉｂｒｉｎｄｅｇｒａｄａｔｉｏｎｐｒｏｄｕｃｔｓ，ＦＤＰ）的升高；肺灌注显

3、像出现［２－４］［５，１４］患者合并ＰＴＴＭ。仅有少数患者死前确诊合并ＰＴＴＭ，大可能出现远端的灌注异常；１８Ｆ－ＦＤＧ－ＰＥＴ断层扫描部分患者于尸检后明确诊断。ＰＴＴＭ主要发生在腺癌患者（１８Ｆ－ｆｌｕｏｒｏｄｅｏｘｙｇｌｕｃｏｓｅ－ｐｏｓｉｔｒｏｎ）可显示肿瘤细胞栓塞部位［１５］中，腺癌尸检病例中发生率为３.３％。据研究，大约６０％的高摄取；楔形肺动脉导管取样行肺微血管肿瘤细胞学分［１１］ＰＴＴＭ起源于胃癌，少量患者源于食管、结肠直肠癌、胰腺析，有助于肿瘤的诊断；另外，心脏彩超，右心导管肺动脉癌、肺癌，罕见于乳腺癌、膀胱和卵巢癌。而在胃腺癌患者中楔压测定，判断肺动脉压升高；ＣＴ肺

4、动脉造影（ｃｏｍｐｕｔｅｄ［１，５］的ＰＴＴＭ发生率为２６％。其临床症状与肺栓塞、肺动脉ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙｐｕｌｍｏｎａｒｙａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ，ＣＴＰＡ）阴性，可以帮助排高压或心功能不全相似，表现为呼吸困难、干咳、胸闷等症除肺血栓栓塞引起的呼吸困难。ＰＴＴＭ缺乏特异性诊断方状，还可能包括一些其他器官恶性肿瘤的症状。主要体征和法，因此，肿瘤患者如果表现出急性加重的呼吸困难，伴随肺源性心脏病有关，表现为呼吸急促，听诊双肺呼吸音粗，双Ｄ－二聚体或ＦＤＰ的上升，肺动脉压升高，ＣＴ肺动脉造影未见［５］肺可闻及湿性啰音。在已报道的病例中，死前得到确诊的明显异常，需高度警惕ＰＴＴＭ可能，及早

5、判断病情，予以治疗，患者较少，气喘症状严重，病情进展较快，短期内死亡。可以延长患者生存期。在原发肿瘤不明确的患者出现上述情２.病理学特征：ＰＴＴＭ的主要组织学特点是非闭塞性的况，需积极从胃、肠道、肝、乳腺及胰腺等方面寻找原发灶。微小肿瘤栓子、小血管内膜的成纤维细胞增生及肺血管的重５.鉴别诊断：ＰＴＴＭ引起的主要症状为急性心肺功能衰塑。肺血管内的微小肿瘤栓子，可损伤血管内皮、激活凝血竭，与肺小血管内弥漫性的微小瘤栓，肺小血管管壁增厚，血［１，６］系统、并导致其纤维细胞性内膜增殖引起肺动脉高压。管结构重塑有关。鉴别上着重需要与肺血管病变的相关疾引起这一系列改变的主要原因可能与大量生长因子

6、及血管病区分，主要为肺静脉闭塞症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ活性因子的释放有关。研究表明，小的瘤栓中肺血管内皮细ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＶＯＤ）和肺栓塞（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｓｍ）。胞生长因子免疫组化检查阳性率９６.６％，组织因子免疫组（１）肺静脉闭塞症：ＰＶＯＤ是以肺小静脉进行性闭塞致肺血［５］化检查阳性率１００％。肿瘤细胞可表达大量的血管内皮管阻力增加及肺动脉高压，引起右心功能衰竭的临床病理综生长因子（ｖａｓｃｕｌａｒｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＶＥＧＦ）和组织因合征。病因不明，可能与遗传、肿瘤化疗（丝裂霉素、博来霉［７－

7、９］子，损伤血管内皮，激活凝血系统。损伤后的血管内皮可素等）及免疫介导相关［１６－１７］。ＰＴＴＭ与ＰＶＯＤ的主要不同表进一步分泌如：血小板衍生生长因子（ｐｌａｔｅｌｅｔ－ｄｅｒｉｖｅｄｇｒｏｗｔｈ现在病理学改变上，ＰＶＯＤ主要累及小叶间隔及小叶间隔前ｆａｃｔｏｒ，ＰＤＧＦ）、骨桥蛋白及许多血管活性因子，从而诱导血毛细血管后小静脉，造成静脉内膜水肿、纤维化，甚至弥漫性［６，１０］管内膜增殖重塑。的肺小静脉闭塞［１８］。而ＰＴＴＭ出现的静脉的改变主要是静３.