2013遗传性心律失常诊疗专家共识解读.pdf

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1、万方数据主堡一坠壁皇一坠徨旦壬苤查!!!兰笙!旦篁兰鲞筮!塑垦!鱼』旦!堕鱼旦!型垦虹!!坐(垦!!!!塑!堡垦些i!12，堕型垫!兰，!!!．!，型!．12013遗传性心律失常诊疗专家共识解读张萍2013年5月由美国心律学会、欧洲心律学会、亚太心律学会等联合出台了遗传性心律失常诊治专家共识，共识侧重于临床诊治及危险分层。本讲座对以下常见遗传性心律失常进行解读。一、长QT综合征(10ngQTsyndrome，LQTs)目前LQTs的风险评分依然使用Swatze评分，新的共识在此评分的基础上提出了诊断标准和治疗策略。(一)长QT综合征的诊断标准1．满足以下条件可确诊为长QT综合征：(1)长

2、QT综合征风险评分≥3．5，排除其他原因导致的QT问期延长，和／或(2)某个LQTS基因发生明确的致病性突变，或(3)多次12导联心电图提示校正后的QT问期即QTc≥500nlS，排除其他原因导致的QT间期延长。2．对于不明原因晕厥患者，多次12导联心电图提示QTc介于480InS与499ms之间，排除其他原因导致的QT间期延长，无LQTS基因致病性突变，诊断为长QT综合征也是合理的。新的诊断标准在Swatze评分基础上，强调了遗传学检测阳性基因突变在诊断中的重要价值，同时也将QTc≥500InS作为了重要的分层界值。(二)长QT综合征的治疗1．对于所有长QT综合征患者，建议调整以下生活

3、方式：(1)避免应用延长QT问期的药物；(2)识别和纠正因腹泻、呕吐、代谢紊乱及为减肥不均衡饮食所致的电解质紊乱。2．以下情况的长QT综合征患者建议应用p受体阻滞剂：(1)QTc，>470ms的无症状患者，和(或)(2)有晕厥症状的或有记录到室速或室颤(VT／VF)的患者。3．以下情况的高危长QT综合征患者建议行左颈交感神经切除术(LCSD)：(1)拒绝植入心脏复律除颤器(ICD)或具备ICD植入禁忌证的患者，和／或(2)不能耐受、不愿接受p受体阻滞剂或对p受体阻滞剂有禁忌，p受体阻滞剂不能有效终止晕厥或心律失常的患者。4．对于心脏骤停幸存的长QT综合征患者建议植入起搏器(ICD)。5．

4、对于所有想从事竞技体育的长QT综合征患者应请临床专家评估风险。二、Brugada综合征(一)Brugada综合征诊断标准Brugada综合征在亚洲、东南亚地区的国家(尤其是泰国、菲律宾、日本)发病率高达0．5～1／1000。是这一地区50岁以下男性夜问猝死的主要原因，近年来，Brugada综合征的DOI：10．3877／cma．j．issn．2095—6568．2014．2．023作者单位：102218北京清华长庚医院心内科．视频讲座．危害性引起了人们极大的重视。以下两种情况之一均可诊断为Brugada综合征。1．1型Brugada波：右胸导联V，、V：(常规位置、上一肋或上二肋问隙)中

5、，≥1个导联出现sT段下斜型抬高≥2nlnl，包括自发出现、静脉使用I类抗心律失常药物激发试验后出现的1型Brugada波。2．2、3型Brugada波：右胸导联V，、V：(常规位置、上一肋或上二肋问隙)中，≥1个导联出现2、3型Brugada波，静脉使用I类抗心律失常药物激发试验后演变成1型Brugada波。(二)Brugada综合征治疗1．建议诊断为Brugada综合征的患者改变以下生活方式：(1)避免使用可能抬高右胸导联sT段的药物；(2)避免过量饮酒；(3)发热时应尽快使用降温药物。2．以下诊断为Brugada综合征的患者建议植入ICD：(1)心脏猝死生还者；(2)记录到了自发性

6、持续的室速，伴或不伴晕厥。3．ICD植入可以有效：自发出现有诊断价值的I型Bru—gada波的患者，伴有晕厥史，有再次出现室性心律失常的可能。4．奎尼丁可以有效：明确诊断为Brugada综合征的患者，伴有室性心律失常风暴(在24h以内出现两次以上的VT／VF)。5．奎尼丁对于以下诊断的Brugada综合征的患者可以有效：(1)有ICD植入指征但有禁忌证或患者本人拒绝植入ICD；(2)有记录到是需要治疗的室上性心动过速。6．异丙肾上腺素对Brugada综合征患者的心律失常风暴可以有效。三、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)CPVT是一种较少见的严重的原发性遗传性心律失常，可导致青少年运动

7、后猝死。(一)CPVT诊断标准以下4种情况之一均可诊断为CPVT。1．<40岁的无心脏器质性疾病患者，运动或儿茶酚胺诱发双向性室速或多形性室性早搏／室速，心电图正常。2．患者(先证者或家系成员)有明确的致病基因的突变。3．先证者的家系成员无心脏器质性疾病，运动后诱发室早或双向／多形性室速。4．>40岁的无心脏器质性疾病和冠状动脉疾病患者，运动或儿茶酚胺诱发双向性室速或多形性室性早搏／室速，心电图正常。(二)CPVT治疗1．改变生活方