遗传性牙龈纤维瘤病的临床研究

《遗传性牙龈纤维瘤病的临床研究》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、遗传性牙龈纤维瘤病的临床研究作者：刘晓慧，王军，孙桂芳,黄忠楼单位：河北省沧州中西医结合医院【摘要】目的研究遗传性牙龈纤维瘤病的特征及治疗方法。方法冋顾性分析1例HGF患者的遗传特点、临床表现及诊疗过程。结果该患者为非综合征型HGF,具有家族性，符合常染色体显性遗传方式。经过序列治疗，患者的口腔功能、容貌及心理健康明显改善。结论HGF遗传方式以常染色体显性遗传为主，且同一家系的不同受累个体增生程度轻重不一，极具差异，具有高度遗传异质性。序列治疗是治疗该病的有效方法。【关键词】纤维瘤病，牙龈;遗传;序列治疗遗传性牙龈纤维瘤病(herediatrygingivalfibro

2、matosis,HGF)是一种罕见的口腔遗传性疾病，乂名特发性牙龈纤维瘤病，是以牙龈组织的弥漫性、渐进性增生为主要特点的良性病变。病因不明，偶有散发报道，发病率国外为1/75000011],国内尚无确切统计。本文通过绘制家系图，冋顾先证者的发病特点及诊疗过程，分析HGF的遗传特点、临床特征及疗效，提出HGF序列治疗的新理念。1资料与方法1.1一般资料患者，女，19岁，因牙龈缓慢增生影响美观7年就诊，表现为全口牙龈弥漫性增生，口唇不能闭合，牙龈增生程度为Machado分级III级，阻生，滞留，前牙过小，牙齿排列紊乱，咬合状态差，牙周袋内可探及大量牙石，牙龈质韧，无发红，疼

3、痛。患者智力正常，刀经规律，有家族史，无服用诱导牙龈增牛的药物史，无其他疾病史及异常表现。1.2HGF诊断及牙龈分级标准(1)采用Hart标准[2]:①牙龈增生的范围达到或超过5个以上牙齿,增生程度至少能覆盖临床牙冠的1/3;②患者有明确的家族史;③无服用苯妥英钠、硝苯毗喘、环胞菌索等诱导牙龈增牛的钙离子通道阻滞剂类药物;④不合并明显的全身其他疾病和异常表熨;⑤组织病理学检査符合HGF特征。⑵按照Machado分级标准⑶将HGF患者分龈增生情况划分为3个等级：I级，轻度增生,牙龈覆盖临床牙冠的l/3oII级为中度增生，覆盖临床牙冠的1/3〜1/2。III级为重度增生，覆

4、盖2/3临床牙冠或更多。1.3HGF临床表现才龈组织弥漫性增生，除龈缘和龈乳头外，可达膜龈联合，增生的才龈表面平滑或呈结节状，濒色与点彩均与正常牙龈相同，局部苍白，不易出血，质地坚硬，基本无炎症表现。病情严重时，牙冠大部或全部被增生的牙龈所覆盖，牙龈向唇外突出，影响容貌。受累区牙间隙明显，牙周袋内可探及大量牙石。依据临床农型，HGF大致可分为两类:一•类是以牙龈增生为单一症状的非综合征型HGF,多见于恒牙萌出期，少数于出生后不久或乳牙萌出期发病。另一类是综合征型HGF,牙龈增生与有全身多处病变的罕见综合征伴随出现。1.4家系调查采用先证者法，在知情同意的前提下收集包括先

5、证者在内的家系的全部成员资料。对家系中的每位成员进行全而口腔检查。对发病者的临床表型仔细分析，患者均无服用诱导牙龈增生的药物史，无其他系统异常表型，符合非综合征型HGF特征。发病年龄均在恒牙萌出期，未见早期发病者。患者的才龈增生的范围和严重程度不等。增生的分龈在外观上与正常才龈无实质性区别，探诊不易出血，无疼痛等不适症状。牙龈增生以上前才区唇侧、下询才区唇舌侧及后牙颊侧为主。牙周探诊可探及大量牙石。多数患者有咬合紊乱，部分还出现乳牙滞留、恒牙迟萌及个别牙齿缺如。部分女性患者的月经不规律，行妇科多普勒超声检查未查及异常。患者的叩•嚼、发音、II唇闭合等功能和颜面美观及心理

6、健康受到不同程度的影响。曲面断层片检查可见所有患者才槽骨均无破坏征象。未萌出才阻生于颌骨内或增生的才龈内。绘制的家系图如下：图1HGF家系图正方形代表男性，恻形代表女性，空心代表正常个体，红色1/3实心代表Machado分级屮的I级患者，绿色2/3实心代表Machado分级中的II级患者，黑色实心标记代表Machado分级中的III级患者，箭头所指为先证者1.5序列治疗对先证者进行全麻下手术治疗。术前4周进行牙周基础治疗，指导患者学习白我控制菌斑，建立良好的口腔卫生习惯。术前颅脑侧位片示双颌前突，患者表示没有正畸、正颌治疗机会，且前牙阻生、畸形明显，经患者及家属同意，术

7、中行、拔除+全口牙龈成形。所切取的增牛牙龈组织做常规病理学检杳，经HE染色后光镜下见：鳞状上皮层增厚，钉突延长,结缔组织中胶原纤维束增牛致密，内有灶性浆细胞浸润。耒见其他特殊改变，符合HGF的病理学特征。术后告知患者每月复查一次，检查患者菌斑控制情况、牙周情况，患者医从性好，术后至今坚持牙周维护。整个治疗过程中，定期给予患者心理治疗，患者的自信心明显建立，对生活的态度有了明显改观。2结果术后3月患者佩戴可摘义齿，术后半年患者上下颌改为固定义齿修复，其而型、口腔功能、心理健康状况明显改善。3讨论HGF病因和发病机制尚不明确，其遗传方式以常染