KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版

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1、第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitivenephroticsyndrome，SSNS）3.1SSNS初始治疗3.1.1推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）23.1.1.1推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松240mg/m或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2SSNS复发的激素治疗3.2.1非频繁复发SS

2、NS的激素治疗3.2.1.1建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为260mg/m或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）23.2.1.2建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2频繁复发（frequentlyrelapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1建议对于FR或SDSSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.

3、2.2.2建议隔日强的松方案维持FR或SDSSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3当SDSSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4FR和SDSSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。3.3FR和SDSSNS患儿的激素替代剂治疗3.3

4、.1推荐FR和SDSSNS患儿出现激素相关的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B）3.3.2推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FRSSNS患儿（1B），建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SDSSNS患儿（2C）3.3.2.1建议给予8-12周的环磷酰胺（2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过168mg/kg）（2C）3.3.2.2建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗（2D）3.3.2.3建议可给予8周的苯丁酸氮芥（0.1-0.2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过11.2mg/kg）作为环磷酰胺的替换（2C）3.3.2.4不建议重复给予烷化剂治疗（2D）3

5、.3.3推荐左旋咪唑作为激素替代剂（1B）3.3.3.1建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次（2B），由于大部分患儿在左旋咪唑停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.4推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂（1C）3.3.4.1建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）3.3.4.2当不能接受环孢素对容貌影响的副作用时，推荐替换为他克莫司，剂量为0.1mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）3.3.4.3治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以减少药物毒性（未分级）3.3.4.4由于大部分患儿钙调蛋白磷酸酶抑

6、制剂停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.5建议麦考酚酸酯（MMF）作为激素替代剂（2C）23.3.5.1建议MMF每日两次给药（起始剂量为1200mg/m/d），由于大部分患儿在MMF停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）3.3.6建议利妥昔单抗（rituximab）仅用于经过最佳强的松和激素替代剂联合治疗后，仍持续频繁复发的SDSSNS患儿，和（或）治疗过程中出现严重不良反应（2C）3.3.7不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SDSSNS（2C）3.3.8不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SDSSNS（1B）3.4肾活检适应症3.4.1儿童SSNS进行肾活检的适

7、应症有（未分级）：对激素初始治疗有反应但新近出现激素无应答临床高度怀疑可能存在不同的病理类型接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿出现进行性肾功能减退3.5SSNS患儿的免疫接种3.5.1为了减少SSNS患儿出现严重感染的风险(未分级)：接种肺炎球菌疫苗每年给患儿以及家庭中与患儿密切接触者接种流感疫苗当强的松剂量不低于每日1mg/kg（20mg/d）或隔日2mg/kg（40mg隔日）时，延迟接种活疫苗当患儿接受激素替代剂免疫