儿童期灾难性癫痫综合征的外科治疗

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1、儿童期灾难性癫痫综合征的外科治疗杨辉第三军医大学新桥医院神经外科，全军癫痫病诊治中心儿童灾难性癫痫综合征是指特发于儿童期间，以癫痫发作频繁、严重，药物控制不佳，并最终导致儿童发育迟缓、智能障碍的一组癫痫综合征［，'21o它不是单指某一癫痫综合征或疾病，而是指具有灾难性后果，尤其是累及智力和大脑发育的癫痫综合征的总称。这类癫痫发作严重，•药物难治，致残率和死亡率高，是外科治疗的潜在目标，尤其是考虑到儿童的发育潜能，早期外科干预是儿童灾难性癫痫的重要手段⑴习。1病因分类及外科治疗1.1大田原综合征：又称早期婴儿型癫痫性脑病（EI

2、EE）,多在3月前起病，以特殊的、频繁的、微小的全面性发作为主要临床表现（如成串的痉挛性发作），脑电图表现为爆发抑制，1/3的儿童在2岁内死广，存活病人几乎都伴冇严重的精神发育障碍⑷。EIEE的外科治疗较为困难，目前仅有个别报道，都是对具有特殊病因（如皮质发育障碍）的EIEE进彳亍外科治疗。Komaki对一例皮质发育障碍所致EIEE进行外科治疗，两次手术后达到EngelI级效果，智力发育障碍也得到恢复⑷。1.2婴儿痉挛症：即West综合征，多在3・7月起病，临床表现为特征性的点头样发作、脑电图高幅失律并伴有智力和发育迟滞〔2

3、'51oWest综合征是最常见的灾难性癫痫综合征，50-80%的病人为药物难治。外科治疗是West综合征的重要手段，但口前外科治疗主要针对有明确病因和病灶的West综合征，对临床资料、电生理检查和影象学检查互相吻合的病人进行外科手术有50-67%可以达到癫痫完全控制，并可改善智力和发育迟滞『叫对弥漫性放电的病人采用单纯月并牴体切开也冇一定疗效⑸。皮质发育障碍是West综合征最重耍的病因，尤其是目而高清晰MRI的使用，许多局灶性皮质发育不良或微小皮质发育异常被发现，从而增加了外科手术的几率。低龄和单致痫灶是影响West综合征预

4、后的重要因子，手术时年龄越小，智力恢复的可能性越大⑸。由于有90%以上的West综合征病人的致痫灶在颖叶外或存在多致痫灶，因此术前需要详尽的术前评估。1.3Lennox-Gastaut综合征（LGS）：发病率仅次于West综合征，是第二常见的灾难性癫痫综合征。多在3・5岁起病，临床表现为以强直性成分为主的多种类型的发作，脑电图为特征性的清醒期慢棘慢波（1.5-2HZ）和睡眠期的阵发性快节律,并伴有智力和发育障碍。可由上述的EIEE和West综合征演变而來〔2'习。目前对LGS的外科治疗主要采用姑息性手段，如月并月氐体切开，冇

5、50%的病人可以得到完全控制或改善。迷走神经刺激（VNS）也被报道有效，癫痫发作减少率在20・60%之间，而立休定向放射外科（丫刀）无效2刀。也有个别采用切除性手术方式取得成功的报道，都是针对明确病因（如肿瘤）。1.4进行性肌阵挛性癫痫（PME）：相对少见，预后极差。典型者发生于中到大龄儿童，进行性发展，表现为肌阵挛发作，进行性神经功能障碍，共济失调和智力障碍ll'2Jo尚未有外科治疗PME获得成功的大组病例报道，仅有助于病理活检明确诊断⑵。除上述灾难性癫痫综合征外，部分淫者也把一些预后较差，智力和发育障碍常见的一些癫痫和癫

6、痫综合征归类丁•灾难性癫痫综合征。如Rasmussen's综合征和Sturge-Weber综合征，外科手术是治疗此两综合征的主要手段，采用大脑半球切除术可以获得良好的疗效⑶。近年来提出的双侧多灶性重症癫痫（Severeepilepsywithmultipleindependentspikefoci,SE-MISF）,它多由West综合征和LGS演变而来,但尚未冇外科手术获得成功的报道。结节性硬化症病人+80-100%冇癫痫发作,超过1/3耐药，2/3病人有智力发育障碍，外科手术在部分病人取得了良好的效果⑶O2手术时机反复、长

7、期、频繁的癫痫活动将会影响儿童的智力和认知发育，抗癫痫药物本身也会影响儿童发育，尤其是上述灾难性癫痫药物治疗成功的机会较低，考虑到儿童的发育和智力障碍，对外科早期干预应持积极态度，适合手术者尽早手术，观望态度是不可取的⑴讥通常的药物难治标准并不适用于儿童灾难性癫痫，如可能并不一定需要两年的正规药物治疗，对于正规使用2-3种抗癫痫药物无效即可考虑进行术前评估。对低于70分（IQ）的儿童灾难性癫痫病人外科手术仍然具有重要意义，尤其是对一些低龄儿童⑶。由于现代神经外科技术、电生理技术和麻醉技术的进步，致痫灶的定位越來越精确，手术并

8、发症越來越少，积极的外科干预已成为儿童灾难性癫痫的重要手段。3手术策略（此下三条应列出小标题）3」切除性手术，包括病灶切除、脑叶切除、多脑叶切除和大脑半球切除术，对致痫灶明确的病人可采取病灶切除、脑叶切除或多脑叶切除，对一侧半球致痫灶且切除后不加重神经功能异常者可采用犬脑半球切除，术后完全