第五十一章 泌尿、男生殖系统先天性畸形

《第五十一章 泌尿、男生殖系统先天性畸形》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、第五十一章泌尿、男生殖系统先天性畸形第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5～12周。前肾在人类完全退化；中肾大部分退化，后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。肾小囊内的毛细血管形成肾小体，组成肾单位。胚胎第6周，后肾由原位上升至第2腰节处(图51—1)。膀胱、尿道自泄殖腔发生。尿直

2、肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。男生殖器官来源不同，睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。与之相邻的中。肾}管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊(图51—2)。先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病，胎儿出生时畸形已存在。种类繁多，表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等。本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾(polycystickidney)是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少

3、见，发病翠为l／10000，儿堂期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1／1250，占晚期肾病的10％。多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。成人型多囊肾，大都至40岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。1／3的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。并发症包括尿毒

4、症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾，结合B超和CT可确诊。对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。对中期病人采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行取石术。晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生促红细胞生成素，病人常无贫血，透析治疗较佳。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。二、蹄铁形肾蹄铁形肾(horseshoe

5、kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形(图51—3)。峡部一般为肾实质组织，较厚，有时由纤维组织组成。患肾大多旋转不良，使肾盂面向前方，肾盏向后，肾血管多变异。影像学检查是确定诊断的最主要的依据。如无症状及合并症，则毋需治疗。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状，是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致，或存在合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。三、重复肾盂、输尿管重复肾盂、输尿管是指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。这种畸形是由于胚胎早期中肾管下端

6、发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成的。大都发生于一侧，但也有两侧的。重复肾盂、输尿管在外表是一个完整的肾，有一共同包膜，表面有一浅沟将肾分成上下两部，每一部分有它本身的肾盂、输尿管和血管。上半肾较小而下半肾较大，两条输尿管分别引流上、下半肾，多数融合一起后，以一个输尿管口通入膀胱。若两条输尿管分别开口于膀胱，则上面输尿管口来自下肾盂，而下面管口来自上肾盂。有时上肾盂延伸的输尿管可向膀胱外器官内开口，称为异位输尿管开口(ectopicureters)(图51—4)。在女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭等处，这些病人表现为

7、有正常排尿，又有持续漏尿的尿失禁症状。无症状的重复肾在检查时偶尔发现者，不需治疗。若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，可作上半病肾及输尿管切除术。若重复肾功能尚好，且无严重肾盂、输尿管积水和(或)感染、结石等合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术。四、肾盂输尿管连接处梗阻肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelviciunctionobstruction，UPJO)的基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗

8、阻，使肾盂蠕动波无法通过，逐渐引起肾盂积水。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。一般无症状，偶有腰部钝痛或轻微不适或输尿管区有疼痛或压痛，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。在婴儿，腹部肿块可能会是唯一的体征。B超可诊断肾积水，但需与肾囊肿鉴别。静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围，也能了解肾积水程度。延迟拍