幕上原始神经外胚瘤的诊断与治疗(附5例报告)

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1、幕上原始神经外胚瘤的诊断与治疗(附5例报告)【摘要】目的探讨幕上原始神经外胚瘤(SPNET)的临床特点及治疗效果。方法总结5例SPNET病人的临床资料、影像学表现、病理特点及治疗结局。行急诊手术2例,常规手术3例;术后3例行全脑放疗,2例联合化疗。结果颅内病灶全切除3例,部分切除2例。随访4〜18个月,死亡1例,2例无病情进展,2例进展。结论SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤,对化疗和放疗较放感。【关键词】神经外胚瘤原始综合疗法治疗结杲Diagnosisiindtreatmentofsupratentorialprimitivene

2、uroectodermaltumor:reportof5casesBAIHongminl,LITiandong1,WANGZhuocai2,etal1.DepartmentofNeurosurgery;2.DepartmentofPathology,GuangzhouGeneralHospitalofGuangzhouCommandofPLA,Guangzhou510010,ChinaAbstract:ObjectiveTostudyclinicalcharacteristicsandtreatmentoutcomesofsupra

3、tentorialpriinitiveneuroectodermaltumor(SPNET).MethodsTheclinicalfindings,imagingfeatures,pathologicalresultsandtreatmentoutcomeof5patientswithSPNETwereretrospectivelyreviewed・Allthepatientsunderwentmicrosurgery,andtwooutofthe5patientsunderwentemergencyoperation.Threep

4、atientsreceivedconventionalcranialradiation,andtheother2underwentradiotherapycombinedwithchemotherapyafterthesurgery.ResultsThelesionwastotallyremovedin3patients,andpartiallyincisedin2.Thepatientswerefollowedupfor4to18months.Onepatientdiedintheninthmonthafteroperation.

5、Twopatientsgainedaconstantremission,andtwootherdeteriorated・ConclusionSPNETisoneofthehigh-grademalignantintracranialtumors,andsensitivetotheradiotherapyandchemotherapy.Keywords:neuroectodermaltumors,primitive;combinedmodalitytherapy;treatmentoutcome幕上原始神经外胚瘤(s叩ertentor

6、ialprimitiveneuroectodemaltumor,SPNET)是一种恶性程度极高的罕见幕上颅内肿瘤,易与一般脑胶质瘤混淆,但其对放疗和化疗相对敏感,预后相对较好[1]。2004年5月〜2005年5月我科收治5例,现总结报告如下。1对象与方法1.1临床资料(表1)男4例,女1例;年龄3~40岁,平均23.2岁,中位年龄28岁;平均病程30.4d,中位病程22d。临床表现:颅内压增高4例,其中2例出现意识丧失、频繁呕吐等脑疝表现;1例发病询2个月出现鼻塞症状,1例颅脑术后1个月出现鼻塞、流泪等症状,1例出现而神经和展神经损

7、伤农现。1.2影像学资料术前4例行MR检查,1例行CT检查,示病灶位于额叶3例,其中2例存在颅员沟通,另1例虽未出现颅内外沟通,但与嗅丝黏连紧密;顼枕叶1例;颅中窝、颅后窝和顼卜窝沟通1例。病灶平均为:5.3cm×5.4cm×6.0cm。4例病灶呈不规则或分叶状,1例呈类圆形。病灶实质部分呈长T1和长T2改变,伴出血和囊变各2例,周围水肿均不明显,病灶实质部分均呈不均匀强化(图1,2)。1.3治疗方法木组2例(例1,例5)入院后出现硕叶钩冋疝表现,行急诊手术,显微镜下最大程度切除颅内肿瘤,颅外肿瘤未行手术切除

8、;另3例行常规手术。术后3例(例1、2、5)在我院行常规全脑放疗,剂量54〜56Gy,颅鼻沟通瘤病人的鼻旁窦照射剂量为60〜70Gy;例3在当地医院行1次放射治疗,剂fl2Gyo例4仅3岁,家属放弃进一步治疗。2结果(衣1)2.1病理

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