血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱(09本科)

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1、血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱广医检验系刘利东(1050203)GENES!DISEASES?？PROTEINS主要内容蛋白质的分类与功能疾病时的蛋白质代谢变化蛋白质的检测主要的非蛋白含氮化合物体内主要含氮物质蛋白质氨基酸核苷酸血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱蛋白质功能营养缓冲和胶体渗透压载体功能免疫与防御功能凝血与纤溶酶代谢调控组织结构（胶原蛋白等）基因调节蛋白质分类盐析法：白蛋白、球蛋白硫酸铵盐析沉淀蛋白功能分类：载体蛋白免疫球蛋白酶等蛋白质分类电泳法（主要的分类方法）蛋白质分类白蛋白α1

2、-球蛋白α2-球蛋白β-球蛋白γ-球蛋白＿+CAM电泳电泳区带蛋白质种类功能前白蛋白前白蛋白营养、运载白蛋白白蛋白营养、运载、维持胶压等α1-球蛋白α1-抗胰蛋白酶蛋白酶抑制剂酸性糖蛋白免疫应答修饰剂甲胎蛋白胎儿期蛋白高密度脂蛋白胆固醇逆转运α2-球蛋白结合珠蛋白结合血红蛋白α2-巨球蛋白蛋白酶抑制剂铜蓝蛋白铁氧化酶血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系电泳区带蛋白质种类功能β-球蛋白转铁蛋白运铁到细胞内低密度脂蛋白运胆固醇到组织C3补体成分C4补体成分纤维蛋白原凝血因子β2-微球蛋白用于监测肾小管功能γ-球

3、蛋白IgA免疫球蛋白IgG免疫球蛋白IgM免疫球蛋白C-反应蛋白炎症介质血浆蛋白质的功能及其在电泳区带的关系前白蛋白（PA）白蛋白（ALB）a1-抗胰蛋白酶（AAT）a1-酸性糖蛋白（AAG）甲胎蛋白(AFP)结合珠蛋白(Hp)a2-巨球蛋白(AMG)铜蓝蛋白(CRE)各种蛋白质简介转铁蛋白(TRF)C-反应蛋白质(CRP)β2微球蛋白(BMG)又称甲状腺结合蛋白（Transthyretin，TTR）MW=54000,肝细胞合成，半寿期2天组织修补，载体，营养指标(敏感)APRP↓营养不良、肝功不全、急性炎

4、症、恶性肿瘤、创伤时降低前白蛋白（prealbumin,PA)MW=66400，肝细胞合成，半寿期15-19天血浆中含量最多，约占57—68%营养、血浆胶体渗透压、缓冲、载体营养不良，肝功不全，急慢性肝疾病等时降低色素结合法[溴甲酚绿（BCG），溴甲酚紫（BCP）]，盐析法白蛋白(albumin，ALB）Day1Day8Day15Day22SerumAlbumin17.3±3.721.0±4.626.6±4.132.4±3.6(g/L)SerumPrealbumin63.7±18.9130.6±37.519

5、4.6±53.6223.1±34.6(mg/L)PlasmaAlbuminandPrealbuminChangesDuringNutritionalTherapyMW=5.1万，PI值4.8，含10-12%糖，是α1区带中主要组分蛋白酶主要抑制物(90%)。如糜蛋白酶，弹性蛋白酶，具有较强的PH依赖性，中性和弱碱性活性强。α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin，α1-AT，AAT）a1-AntitrypsinDeficiencyAATAAT具有遗传多态性，以M型为主，S和Z型次之。与肺气肿和肝脏损伤

6、有关胎儿低血浆AAT可致呼吸窘迫综合症血清内粘蛋白（orosomucoid）MW=4万，PI值2.7-3.5，含约45%糖。肝细胞、肿瘤细胞合成，半衰期约1--3天与抗炎和免疫调节有关，机制不详。主要的APRP，风湿，肿瘤，AMI升高,营养不良降低,严重肝损伤降低α1-酸性糖蛋白（α1-acidglycoprotein，AAG）MW=6.9万，胎儿肝合成，成人由肿瘤细胞合成胎儿血浆主要蛋白质。胎儿产前监测（羊水或母血）遗传病及异常疾病增高等,肝癌患者检查（80%原发增高）甲胎蛋白（alphafetalpro

7、tein，AFP）结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）与红细胞中释出自由Hb结合，防止Hb从尿中丢失保存铁，急性溶血后下降，但一周再生恢复。APRP；连续观察溶血是否处于进行；严重肝病时合成降低。MW=62.5-80万,含糖8%，4亚基。肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，半寿期5天。与多种分子和离子结合(水解酶)，选择性保护蛋白大分子底物水解酶活性婴幼儿和儿童体内多，为一种保护机制，妊娠期及口服避孕药时血中浓度增高，机制不详。α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin，α2-MG，AMG）MW=7

8、.7万,含糖6%，电泳位于β1-区带中，肝细胞合成，半寿期7天，可逆结合多价离子，Fe,Cu,Zn,Co等，一分子TRF可结合两个三价铁。运输铁，血TRF浓度受铁供应调节。缺铁TRF升高，铁治疗后恢复。转铁蛋白（transferrin，TRF)APRP↓营养指标贫血的鉴别诊断和对治疗的监测。总铁结合力TIBC：TRF的铁结合容量铁饱和度：TRF中已与铁结合的百分比铁饱和度(%)=血清铁/总铁结合力*100%缺铁性