第三章血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱

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1、第三章　血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱第一节血浆蛋白质及其异常蛋白质（protein）是人体中含量和种类最多的物质，人体干重的45％是蛋白质，种类约有10万之多。几乎在所有的生理过程中蛋白质都起着关键作用。疾病时蛋白质在体内的结构、种类、含量、分布和功能均有可能发生变化。血浆蛋白质（plasmaprotein）的含量在血浆成分中最多，随着技术的发展，许多微量血浆蛋白的分析已变得容易，血浆蛋白质在临床诊断和病情监测等方面的应用日益广泛。一、血浆蛋白质的功能和分类（一）血浆蛋白质的功能血浆蛋

2、白质有多方面的功能，可概括为：①营养作用，修补组织蛋白；②维持血浆胶体渗透压；③作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体；④作为pH缓冲系统的一部分；⑤抑制组织蛋白酶；⑥一些酶在血浆中起催化作用；⑦代谢调控作用；⑧参与凝血与纤维蛋白溶解；⑨作为免疫球蛋白与补体等免疫分子，组成体液免疫防御系统。（二）血浆蛋白质的分类血浆蛋白质可以从不同角度来进行归纳分类。1．电泳分类法利用醋酸纤维素薄膜电泳将血浆蛋白质分为清蛋白和α1、α2、β、γ球蛋白5个主要区带。在琼脂糖凝胶电泳中血浆蛋白质同样可分

3、5个区带。如果采用聚丙烯酰胺凝胶电泳，在适当条件下可以分出30多个区带。2．功能分类法如运输载体、补体系统蛋白和凝血因子、免疫球蛋白、蛋白酶抑制物、血清酶类、蛋白类激素等等。3.各电泳区带的主要蛋白质见教材表3-210二、血清蛋白质电泳组分的临床分析　　血清蛋白质电泳图谱是了解血清蛋白质全貌的有价值的方法，在某些疾病时可作为较好的辅助诊断指标。　　（一）血清蛋白电泳的正常组分正常血清蛋白电泳（serumproteinelectrophoresis）后可以很好地分为清蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β

4、球蛋白、r球蛋白五个区带。利用血清蛋白电泳测定各组分的含量，通常采用各区带的浓度百分比（%）表示，也可将各区带百分浓度与血清总蛋白浓度相乘后，以绝对浓度（g/L）表示。用醋酸纤维素薄膜电泳测得血清各区带蛋白质的参考值为清蛋白（Alb）：57％～68％、α1球蛋白：1.0％～5.7％、α2球蛋白：4.9％～11.2％、β球蛋白：7％～13％、r球蛋白：9.8％～18.2％。若以g/L表示，则Alb和α1、α2、β、r球蛋白分别为35～52g/L、1.0～4.0g/L、4.0～8.0g/L、5.0～1

5、0.0g/L、6.0～13.0g/L。　　（二）异常电泳图谱的临床意义1．异常血清蛋白电泳图谱分型在疾病情况下血清蛋白质可以出现多种变化。根据它们在电泳图谱上的异常特征，不少学者将其进行分型，使其有助于临床疾病的判断，参见表3-3。表3-3异常血清蛋白质电泳图谱的分型及其特征图谱类型TPAlbα1α2βγ低蛋白血症型↓↓↓↓N↑N↓N↑肾病型↓↓↓↓N↑↑↑↑↓N↑肝硬化型N↓↑↓↓N↓N↓β-γ↑（融合）弥漫性肝损害型N↓↓↓↑↓↑慢性炎症型↓↑↑↑急性时相反应型N↓N↑↑NM蛋白血症型在α-γ

6、区带中出现M蛋白区带高α2(β)-球蛋白血症型↓↑↑↑妊娠型↓N↓↑　↑　　N蛋白质缺陷型个别区带出现特征性缺乏102．典型异常血清蛋白电泳图谱在以上异常电泳图谱中，肾病综合征、肝硬化和多发性骨髓瘤（M蛋白血症型）最具有特征性，在临床上诊断意义最大。　　3．浆细胞病与M蛋白发生浆细胞病（plasmacelldyscrasia）时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白（monoclonalprotein），在蛋白电泳时呈现一个色泽深染

7、的窄区带，此区带较多出现在r或β区，偶见于α区。M蛋白有三种类型：①免疫球蛋白型；②轻链型；③重链型。三、血浆蛋白质及其异常（一）前清蛋白前清蛋白（prealbumin,PA）分子量54kD，由肝细胞合成，在电泳中显示在清蛋白前方，其半寿期约12小时。PA的生理功能是作为组织修补材料和运载蛋白，可结合大约10％的T4和T3，还具有运载维生素A的作用。临床意义：①作为营养不良的指标。②作为肝功能不全的指标，具有较高的敏感性。③在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清PA均迅速下降

8、，是负性急性时相反应蛋白。　（二）清蛋白清蛋白（albumin，ALB）由肝实质细胞合成，在血浆中其半寿期约15～19天，是血浆中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的57%～68%。1.性质为含580个氨基酸残基的单链多肽，分子量为66.3kD，分子中含17个二硫键，不含糖。在体液pH7.4的环境中，清蛋白为负离子，每分子可以带有200个以上负电荷。2.生理功能（1）血浆中主要的载体蛋白：许多水溶性差的物质可以通过与清蛋白的结合而被运输。具有活性的激素或药物等与清蛋白结合时，可不表现活