巨幼细胞贫血120例临床分析

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1、巨幼细胞贫血120例临床分析【关键词】巨幼细胞贫血关键词巨幼细胞贫血;骨髓象;治疗巨幼细胞贫血典型者诊断并不难，临床上对其非典型表现形式注意不够。作者收集我院1995年4月〜2003年6月住院治疗的巨幼细胞贫Ifll.120例，报道分析如下。1临床资料1.1一般资料120例中，男36例，女84例，年龄12岁〜78岁，平均32岁，其中老年人29例，农民12例，屮学生18例，合并妊娠22例。120例中116例存在贫血，Hb在31g/L〜89g/L,MCV在100fl〜120fl之间。全血细胞减少32例（占26.6%）0贫血伴黄疸20例（占8.3%）,血卩总胆红素

2、在34.2mmol/L〜54mmol/L之间，其中有2例总胆红素＞80mmol/L。贫血伴单纯血小板减少13例（10.8%）。人多病人有不同程度胃肠道症状，表现为恶心、呕叶-、厌食等，其中严重胃肠道症状7例。贫血伴单纯白细胞减少19例，贫血伴心律失常5例。120例周围血涂片均可见大卵圆红细胞和5叶或6叶粒细胞，其中24例可见晩幼红。骨髓增牛明显活跃81例，增牛活跃38例,增牛低下2例，红系巨幼变111例，粒系巨幼变118粒，巨核细胞巨幼变16例。120例小，32例行血清叶酸测定均减低。1.2误诊情况12例误诊为再障，8例误诊为血小板减少性紫瘢，6例误诊为溶血

3、性贫血，32例初诊时误诊为胃炎，3例误诊为神经性呕吐。1.3诊断标准有维生索和（或）叶酸缺乏病史;令人细胞贫血及分叶核粒细胞增多;骨髄增生庇盛，粒、红二系呈巨幼变，并可除外其他原因所致巨幼变;叶酸及B12治疗有效。1.4结果经叶酸、B12治疗后，全部病例痊愈。贫血纠正时间13d〜40d,H细胞及血小板恢复正常平均时间7d〜14d,黄疸消失时间7d〜10d,消化道症状缓解时间3d〜10d。2讨论2.1巨幼细胞贫血常可累及红系、粒系、巨核系，表现形式不尽相同:巨幼贫的基本病理特点[1]是无效红细胞生成及骨髓内、外溶血，粒系巨核系均有类似特点。临床表现可呈现各类造

4、血细胞生成障碍的不同骨髓象及血象。据观察，巨幼贫的不同时期，各系造血细胞受累的程度也不尽一致，有时以某一系受累为主要表现，有时二系或三系同时受累。在巨幼贫早期（隐性贫血期），首先累及到粒系时，町类似粒细胞减少症，此时骨髓粒系增生活跃并可见到典型粒系巨幼变及核分叶过多。当主要累及到巨核细胞时，可有血小板生成障侷，出现类似血小板减少性紫癒改变。国内一组冃幼贫资料屮，血小板减少占45.7%[2],说明巨幼贫以出血形式表现不少见。本组8例病例以双下肢紫瘢就诊，1例误诊为ITP,值得引起注意，骨髓象观察到巨核细胞巨变及粒细胞核分叶过多鉴别诊断。巨幼贫累及到三系时表现为

5、全血细胞减少，此时易与慢性再障相混，靠骨髓增牛程度，粒红二系幼无巨变现象，巨核细胞数目以及叶酸、B12治疗反应等可作区别。有时巨幼贫表现为红系、粒系极度增生,幼粒幼红显著增多，颇似红白血病，可根据糖元染色及叶酸、B12治疗反应有助鉴别。此外，一部分巨幼贫表现为较严重的黄疸，易误诊为溶血性贫血。一般认为，巨幼贫骨髓内外溶血是产生黄疸之原凶，黄疸多为轻度〜中度，以间接胆红素增高为主。2.2巨幼贫均有不同程度的消化道症状舌痛、食欲不振、恶心呕吐、腹泻等。叶酸缺乏不仅影响血细胞DNA的合成，而且影响到消化道粘膜DNA的代谢，发生胃粘膜上皮细胞萎缩，特别是贫血较轻而消

6、化道症状严重者易误诊为胃炎。本文32例有较严重消化道症状，门诊初诊时均误诊为胃炎，3例青年女性顽固性呕吐I度误诊为神经性呕吐，后经叶酸、B12治疗1W症状完全消失。2.3营养史是诊断巨幼贫的关键120例中经济条件差的农民12例，合并妊娠22例，中学生18例，老年29例，均有不同程度的偏食、素食习惯，缺乏新鲜蔬菜、水果摄入，加之不良的烹调习惯，易导致叶酸缺乏，仔细询问营养史是诊断巨幼贫之关键。2.4贫血伴骨髓巨幼红细胞牛成是诊断巨幼贫的主要依据疑为巨幼贫血患者，先做MCV及血涂片检查，大红细胞贫血伴粒细胞分叶过多是巨幼贫初筛条件[3],然后行骨髓检查，典型忖筋

7、象是以红系增生明显，巨幼红细胞生成，各期巨幼红细胞＞10%,粒系巨核系亦有巨幼变，特别是晚粒、杆状粒巨变明显。有条件对行血清叶酸、B12浓度测定。值得提出的是，人部分患者在确诊前使用过叶酸、B12,这是造成血彖、骨髓彖不典型原因Z—。据观察:叶酸、B12在治疗后24h〜48h,红系巨幼变即可消失，粒系则可维持数周。所以提醒基层医生在巨幼贫确诊前最好不用药。2.5巨幼细胞贫血与难治性贫血在骨髄形态上有某些相似之处，如血细胞巨幼样变，红系异常增生，血片中见到幼红细胞和幼粒细胞，原始细胞不增多等[4],对于两者鉴别困难时，应注意紧密追杳，防止漏诊和误诊。我们也遇到

8、有入院时诊断为巨幼细胞贫血，经叶酸、B12治疗不好，