硬化性肠系膜炎

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1、诊断学理论与实践2006年第5卷第3期·综3上·硬化性肠系膜炎的病理特点及影像学表现曹艳，凌华威，陈克敏(上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科，上海200025)关键词:硬化性肠系膜炎;CT;诊断鉴别诊断中图分类号:R572.3文献标识码:C文章编号:1671-2870(2006)03-0273-03硬化性肠系膜炎(sclerosingmesenteritis)是累及肠系膜龄较收缩性肠系膜炎者要大，且两者都以男性多见。脂肪的一种少见慢性非特异性炎症反应，由Jura[']于1924年病变进一步发展，可见到特征性的肠系膜炎症反应，镜首先提出并进行描述，随后Ogden等[z[于20

2、世纪60年代将下见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润。肉眼可见肠其命名为肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis)。另外该病系膜弥漫性增厚，肠系膜根部出现单个或多个融合肿块，肠还有过许多其他名称，包括收缩性肠系膜炎(retractile系膜表面收缩、聚集和皱褶样改变。此病理改变通常位于小mesentitis)、肠系膜脂肪肉芽肿(lipogranulomaofthe肠系膜，偶可累及结肠系膜、乙状结肠系膜、大网膜或后腹mesentery)、孤立性脂肪营养不良(isolatedlipodystrophy)和膜。邻近肠管可轻度肿胀。患者常出现多种临床症状，包括后腹

3、膜黄色肉芽肿(retroperitonealxanthogranulima)。现统一腹痛、恶心、不适、低热、体重减轻及肠道功能紊乱等。半数认为上述各名词均属于同一病变范畴，按照病变主要病理患者腹部体检可见腹部饱满，触诊可及一边界不清肿块。出成分可将其细分为3个亚型:脂肪营养不良(mesenteric现肠梗阻时，小肠最易受累。实验室检查包括血细胞计数、lipodystrophy)、肠系膜脂膜炎和收缩性肠系膜炎[3]血生化检查及尿液检查均正常，可发现血沉有所加快。有些该病属自发性纤维硬化性疾病及炎性假肿瘤，这类疾病学者建议此期不需治疗，有些则认为激素治疗有益。还包括后腹膜纤维化、

4、硬化性胆管炎、Riedel甲状腺炎及眶收缩性肠系膜炎为该病终末阶段，镜下可见胶原沉积、纤部炎性假瘤，其共同特点是形成肿块且呈压迫性生长，导致维化和炎症反应。胶原沉积导致肠系膜收缩及瘫痕形成，肠系周围器官组织移位或功能异常，所有病理改变均限于慢性膜聚集进而导致腹部包块形成，此期患者肠梗阻多见叹炎症和纤维化[4,51。该病病因未明，手术、感染、创伤、缺血等被该病患者可位于上述任一种病理改变阶段，但目前还没推测为可能诱发因素，如Sabate等[61发现其所收集的患者中有确凿证据说明所有患者均会经历所有演变过程。有52.9%(9/17)曾有过腹部手术史。硬化性肠系膜炎的男性发病率约为

5、女性的2倍，且多见影像学表现及鉴别诊断于50岁以上成人，小儿较少累及，可能主要因为儿童的肠系膜脂肪量较少。该病较少见，早期文献报道约为250例，一、影像学表现腹部成像技术的不断发展使对该病的认识不断提高，近来虽然该病病理上可分为3个亚型，但实际影像图像并不有报道在所有腹部CT检查的患者中该病比例可能为0.6%吸能进行明确区分，因为脂肪坏死和炎症一般同时存在，其中CT被认为是敏感度较高的成像方法，对于诊断该病具有特病理特点及临床表现异性，正常肠系膜脂肪在CT图像中表现为均匀低密度影(CT值范围一160---100)，与皮下脂肪和后腹膜脂肪密度相该病病理改变主要包括脂肪坏死、‘漫

6、性炎症和脂肪纤维等，同时其内可见穿行的肠系膜血管，增强后尤为明显。化。当病灶以脂肪坏死为主时称为脂肪营养不良;以慢性炎肠系膜脂肪发生坏死和炎变时，CT表现为肠系膜根部症为主时称为肠系膜脂膜炎;以脂肪纤维化为主时称为收边界清晰、密度不均的脂肪肿块，一般由肠系膜根部延伸至缩性肠系膜炎，此期为该病终末阶段，具有一定浸润性。左腹部，邻近回肠拌可被推移。肿块内部脂肪区域平扫密度该病早期阶段，肠系膜脂肪发生退变或坏死，组织学观约为一85--28HU(平均一5412HU)，与后腹膜的脂肪密度察可见层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代肠系膜(-135--105HU)比较有统计学差异，但增强

7、前后肿块内的正常脂肪，此时称为脂肪营养不良，肉眼观察此期肠系膜可脂肪密度无统计学差异。肿块内部还可见肠系膜血管因充表现为弥漫性增厚，或肠系膜根部出现单个或多个散在肿血或血栓形成而增多或增粗(血管直径>3cm)，形成典型的块。超过半数的患者无症状，有症状者一般以腹部不适为主“梳齿征”(combsign)，同时血管壁旁可见一环形低密度圈诉，极少患者可死亡。虽然大多数学者认为脂肪营养不良、包绕,CT值一115--100HU，代表血管和炎症细胞之间残存肠系膜脂膜炎及收缩性肠系膜炎是同一疾病的不同阶段，的正常脂肪